Ichthyosis medfödd, vulgær, harlekin - en allvarlig hudsjukdom

87% av alla medfödda hudskador är ichthyoser. Dessa är sjukdomar som orsakar mutationer i epitelgener, vilket orsakar störning av sin normala struktur. De kan manifesteras av olika symptom, men det finns ett tecken som förenar alla former - ökad keratinisering och avskalning av hudens ytliga skikt. Behandling av ichthyos är fortfarande en utmaning för modern medicin. För närvarande finns det dock tekniker som kan förbättra patienternas livskvalitet (inklusive spädbarn).

I sällsynta fall kan hudens ichthyos förekomma hos en vuxen. Detta beror i regel på närvaron av en annan allvarlig sjukdom som stör kroppen. Diagnosen och behandlingen av äldre patienter kommer inte att vara fundamentalt annorlunda.

Ichthyosis hud

Den mänskliga epidermis har en komplex struktur - den består av 5 lager. Den djupaste representeras av stamceller, som delar upp och ger upphov till alla andra celler i epidermis. Stratum corneum ligger mest ytligt. Det representeras av skalor - de tidigare celler som har genomgått partiell sönderdelning och fyllning med keratin (protein, ger styrka)

Normalt blir stamcellen till en kåt skala på 21 dagar.

Med ichthyosis störs den normala cellcykeln. Genom att öka mängden keratin och förkorta livslängden hos cellerna i alla skikt uppstår överdriven bildning av kåta vågar. Ytskiktet (kåt) ökar betydligt i tjocklek och är aktivt exfolierat. Dystrofa processer uppträder genom epidermis, varigenom huden inte kan ge en skyddande funktion.

Orsaker till medfödd ichthyosis

Eventuell medfödd ichthyosis uppstår på grund av mutationer - förändringar i generens normala struktur. Detta leder till störningar i skapandet av proteiner, enzymer och andra ämnen som är ansvariga för bildandet av stratum corneum. Den tillförlitliga orsaken till deras förekomst är inte tydlig, men följande negativa faktorer identifieras:

• Föräldrarnas skadade genetik - Förekomsten i stamtavlan eller hos barn av arveliga sjukdomar (Patro, Synd, Shereshevsky-Turner, Syndrom, ichthyosis etc.);
• Föräldrarnas skadliga vanor: alkoholanvändning (särskilt farligt - under graviditet och 6 månader före befruktning), rökning och missbruk av läkemedel (samma period), narkotikamissbruk (oavsett varaktighet och dosering);
• Förekomsten av kroniska infektioner i båda föräldrarnas organismer (inte bara könsorganen utan också somatiska sjukdomar: pyelonefrit, gastrit, hepatit och andra);
• Eventuell kontakt med produkter av farlig produktion (ökad radioaktiv bakgrund, arbete i produktion, utsläpp av tungmetaller i atmosfären etc.).

Eventuella biverkningar som påverkar föräldrar påverkar deras barn. Lika viktigt i detta är organismernas tillstånd, både far och mor. Därför bör orsaken till ichthyosis sökas exakt i barnets familj.

Former av medfödd ichthyosis

Det finns två stora grupper av ichthyos, beroende på tidpunkten för symptomets början och mutationsplatsen:

1. Iktyos av nyfödda (kopplade till kvinnokönskromosomen) - dessa former börjar utvecklas i barnet i utero, så han är född med en redan ändrad hud. De allra flesta patienter är pojkar, och sjukdomen är ärvd från mödrar. Denna grupp omfattar:
   • lamellär ichthyosis;
   • ichthyisoform erythroderma;
   • bullous ichthyso-form erythroderma;
   • ichthyosis harlekin.

Mer om skillnaderna mellan dessa former kommer att behandlas i kapitlet om symtom på sjukdomen.

Olika former varierar signifikant i symtom och sjukdomsförloppet. Som regel kan det bestämmas av yttre tecken, från de första dagarna av ichthyosis. Detta gör att du kan välja taktik för barnomsorg och börja behandling.

Symptom på medfödd ichthyosis

Hur ser ichthyos hos nyfödda ut?

Vid födseln verkar ett barn med ichthyos vara "packat" i en tjock film, ljusbrun i färg. Detta villkor anges med termen "kollodionfrukt". Efter en viss tid (från flera timmar till en vecka) börjar filmen att sjunka, varefter barnets hud ska övervakas.

Det finns fyra alternativ för hur ichthyosis kommer att manifesteras i en nyfödd senare. Symtomen på varje form är så specifika att en diagnos kan göras efter en rutinmässig undersökning av barnet. Vi ger de mest karakteristiska tecknen för var och en av dem:

• Hård hårdhet
• Barnets ögonlock och läppar vrider utåt;
• Djupa sprickor bildar mellan stora kåta vågar. Dessa områden blir hela tiden våta, eftersom den intercellulära vätskan passerar fritt genom dem;
• På palmer och fötter - djupa sprickor mellan tjocka vågar.

• Ett barn är född i en "film", som snart börjar torka, spricka och separera;
• Huden har utseende som bränt - det är ljusrött, med obetydliga peelingfoci;
• Huden är tät, med silvery stripes som bildas på dess yta med åldern;
• Hos vissa patienter blir öronen oregelbundna.

• Betydande förtjockning av epidermis stratum corneum över hela kroppens yta;
• En vändning av ögonlocken, läpparna;
• Djup krackad hud, som öppna sår;
• Minskar storleken på huvudet på den nyfödda mikrocefalien.

Med ålder försämras svårighetsgraden av symtom något (med undantag för harlequin syndromet). Huden förvärvar normal färg, men dess täthet och överdriven skalning förblir. När patienten har en laminär form, är det möjligt att observera silverfärgade band som varar under en livstid.

Symtom på vulgär (försenad) ichthyosis

De första tecken på sjukdom hos barn börjar dyka upp i genomsnitt 2-12 månader efter födseln. Uppkomsten av ichthyosis på vintern är karakteristisk. Symtom är mycket mindre uttalad än i andra former. Det kännetecknas av följande manifestationer:

• Ökad hudskalning över hela ytan av kroppen, förutom ansikts-, popliteala och axillära fossa;
• Palmerna och sulorna får ett karakteristiskt utseende - hudmönstret förbättras starkt, spåren på ytan blir djupare, hudtonen minskar. Läkare kallade dem "senila palmer / fötter";
• I låren och axlarna är det horniga lagret som regel förtjockat av separata små foci. Om du håller handen över ytan av huden på dessa ställen, kommer den att ha en ribbad struktur.

Vulgig ichthyosis kännetecknas av alternerande exacerbationer med perioder av välbefinnande. Symtom förvärras på vintern, några minskningar - på vår och sommar.

Förvärvade former av ichthyosis

Förutom medfödd ichthyosis finns det en förvärvad form av denna sjukdom. De främsta orsakerna till utvecklingen är:

• Brist på vitamin A, som är ansvarig för hudens normala funktion;
• Förekomsten av en malign tumör och utvecklingen av paraneoplastisk syndrom är ett tillstånd där immunsystemet börjar "göra misstag" och attackera friska celler i kroppen (i detta fall huden);
• Alkoholichythyos - orsakas av en felfunktion i huden och skador på blodkärlen.

Förvärvad ichthyosis är som regel inte livshotande och uppenbaras av ett litet antal symtom: ökad peeling, ökat hudmönster av palmer och fötter, förekomsten av sprickor. Den huvudsakliga metoden att behandla denna form är att eliminera orsaken till sjukdomen (förstöra tumören, kompensera för bristen på vitamin etc.). Med sin ineffektivitet utförs terapi på samma sätt som vid medfödd ichthyos.

Iktyosbehandling

Det är viktigt att notera nästa ögonblick - det är omöjligt att bli av med den här sjukdomen en gång för alla. Patienterna bör kontrollera sin kurs med hjälp av läkemedel och en viss livsstil. Lyckligtvis har effektiva metoder utvecklats för behandling av hudens ichthyos av någon form (med undantag för harlequin syndromet), vilket möjliggör eliminering av de flesta obehagliga symptomen.

Allmän terapi

Vid födelsen av ett barn med "collodionsyndrom" placeras det omedelbart i en speciell inkubator, där en viss fuktighetsnivå skapas (vanligtvis förhöjda) och temperaturer. Från den första dagen i livet av en baby som lider av hudytios, föreskrivs följande grupper av läkemedel:

1. Hormoner-glukokortikosteroider (GCS) - det är inte helt klart varför hormoner har en positiv effekt på ichthyosens gång. Men i kliniska studier var deras effekt fullt bevisad. För behandling, använd oftast prednison, hydrokortison. Kursens genomsnittliga längd är 4-7 veckor, varefter dosen börjar minska gradvis.
2. Vitamin A - detta läkemedel förbättrar ämnesomsättningen i huden och stimulerar bildandet av intercellulär substans. Läkare väljer dosen och formen av läkemedlet individuellt men oftast använder de korta kurser (upp till 2 veckor). Preparat av vitamin A finns i aktiv form under namnet Retinol / Retinolacetat. Om du är allergisk mot det kan du använda läkemedlet Atsitretin som ett alternativ;
3. Antibiotika - frågan om utnämning av antimikrobiella medel löses individuellt för varje patient. Som regel rekommenderas de att ta emot, när barnet har stor sannolikhet att införa en infektion;
4. Intravenösa vätskor av elektrolytpreparat och proteinlösningar (albumin) är nödvändiga för att förbättra det allmänna tillståndet. Som regel producerar nyfödda infusioner i navelvenen.

Under exacerbationer av ichthyosis utförs behandlingen enligt ett liknande schema. För varje patient korrigerar läkaren rekommendationerna - avlägsnar antibiotika eller intravenösa infusioner från recept, kompletterar behandlingen med en kurs av ytterligare vitaminer (PP, B₁, den₆) etc. Allmän behandling utförs tills en god effekt erhålls, i form av en minskning av symtomen.

Lokal behandling

Detta är en integrerad del av behandlingen av någon form av ichthyos. Eftersom hudens ytskikt påverkas, är det enklaste sättet att påverka det att applicera beredningen i form av en salva eller kräm. För närvarande används kombinationer av följande grupper av läkemedel:

• Salva baserad på 2% urea (Uroderm);
• vaselin;
• lanolin;
• Emolents (Atoderm, Topikrem, Foretal, etc.) - dessa ämnen är inte droger och är godkända för användning hos nyfödda;
• dexpantenol;
• Lokala hormoner GCS (Elokom, Diprosalik, Akriderm, Belosalik, etc.).

Äldre patienter kan dessutom rekommendera salvor med 2% salicylsyra, vilket minskar hudens skelning. Dessa läkemedel är dock kontraindicerade hos barn upp till 3 år. Numera används de ganska sällan och ersätter dem med mjukgörare.

Sjukgymnastikbehandling

Terapi av ichthyosis hos barn ska inte göra utan fysioterapi. De bästa metoderna är ultraviolett bestrålning och solning, inte längre än 30-40 minuter. Dessa förfaranden stimulerar metabolismen i hudcellerna och minskar intensiteten av desquamation. Behandling av äldre patienter kan kompletteras med regelbundna besök på turkiskt eller ryskt bad (temperatur inte över 55 o C), regelbundna besök på orter (minst 1 gång per år) med havsluft och varmt klimat.

Funktioner av barnomsorg med ichthyosis

I regel ligger den nyfödda patienten i inkubatorn i ca 2-4 veckor. Vid denna tid, aktiv terapi för ichthyosis. Det är viktigt att föräldrarna efter att ha brutit akuta händelser och släppt ut barnets hemma, ska skaffa honom omsorg. Ange huvudbestämmelserna:

1. Noggrant överensstämma med läkarens möten. Även i polikliniska scenen måste behandlingen fortsätta. Oftast består det i att applicera medicinska salvor, krämer eller mjukgörare;
2. Övervaka barnets hud. Den bästa indikatorn på tillståndet hos en patient med ichthyosis är hans hud. Det är viktigt att inte missa perioden med ökad desquamation, tecken på inflammation (rodnad i huden, ökning av lokal temperatur, ödem, bildande av pustler), orsakad ångest hos barnet. Särskilt dessa tecken är signifikanta på vintern när det finns stor sannolikhet för förvärring.
3. Skada inte barnets hud. Eftersom epidermisfunktionen är nedsatt, är barnets hud mer utsatt för olika skador. Varje sår är en ingång för infektion. Om möjligt borde de undvikas, och om de inte kunde, behandla med 0,005% klorhexidin eller ett annat antiseptiskt läkemedel som läkaren kommer att rekommendera;
4. Använd inte en blöja med en grov yta, sjal, hårda filtar och andra kläder som kan irritera ett barns hud. Detta leder till svår klåda och ångest hos barnet.

Föda och fysisk aktivitet hos dessa barn ska inte skilja sig från deras kamrater. Detta kommer att göra det möjligt för dem att i framtiden ta sin sjukdom och bli en fullvärdig del av samhället.

utsikterna

I alla former av ichthyosis, med undantag för harlequin syndrom, är prognosen gynnsam. I de flesta fall påverkar sjukdomen inte patienters livsstil, med snabb behandling. Under livet kommer det att finnas perioder av exacerbationer (oftare på vintern) och normalisering av hudtillståndet. Vid exacerbation är det viktigt att genomföra adekvat behandling.

Harlekinjichytos slutar vanligtvis vid barnets död.

förebyggande

Att känna till mutationsfaktorerna kan du minska risken för ichthyos i ditt barn avsevärt. Genom att planera en framtida graviditet, eliminera negativa effekter på din kropp och regelbundet kontrollera sin kurs, skyddar du ditt barn från de flesta medfödda sjukdomarna.

Vad ska göras inom ramen för pregravidberedning (före graviditet)?

1. Båda föräldrarna besöker hälsocenteret / kliniken för att identifiera källan till kronisk infektion (obehandlad pyelonefrit, cystit, gastrit etc.) eller för att säkerställa att den inte är närvarande.
2. Förväntad mamma att besöka förlossningskliniken, genomgå en gynekologexamen och skicka de nödvändiga testen. Målet är att identifiera patologin i livmoderhalsen, endometriten, vaginit och andra sjukdomar i födelsekanalen, hormonell dysregulering;
3. Om det fanns fall av barn med kromosomala / genmutationer i familjen, bör du kontakta centrumet för medicinsk och genetisk rådgivning. Han är på alla områden, men tyvärr måste några av analyserna betala för;
4. Eliminera alkohol, droger och rökning minst sex månader före graviditetens början.
5. Vid behov, ta folsyra, jodpreparat och andra läkemedel som är nödvändiga för behandling av kroniska sjukdomar. Det är viktigt att uppnå remission av dessa patologier.

Dessa enkla rekommendationer möjliggör en 95% minskning av risken för bildandet av medfödda sjukdomar hos ett barn. Under graviditeten bör du regelbundet övervakas i förlossningskliniken och delta i alla ultraljudsundersökningar (den första är vid 10-14 veckor, den andra är vid 20-24 veckor, den tredje är vid 30-32 veckor). Detta kommer att möjliggöra att bedöma fetalt intrauterin tillstånd och eventuell närvaro av medfödda sjukdomar. Ultraljud kan upprepas, om nödvändigt, vilket antal gånger som helst, eftersom dess säkerhet för barnet och mamman har bevisats av många kliniska studier.

Sjukdomen, särskilt medfödd, är lättare att förebygga än att bota. Du bör inte utsätta dig själv och ditt ofödda barn för lidande, eftersom den moderna nivån av medicin tillåter, om föräldrar önskar, för att undvika detta.

Vanliga frågor från patienter

Ja, mönstret är emellertid ibland ganska svårt att spåra. Vid födelsen av en pojke med ichthyosis finns det stor sannolikhet för ett återkommande fall av sjukdom i familjen. Om ichthyos är försenad är det mycket svårare att förutsäga återfall av patologi. Detta kan hjälpa till med medicinsk genetisk rådgivning.

Ja, beroende på formen på det klassiska systemet varierar något. Till exempel, med harlequin syndrom ökar dosen av kortikosteroider, och i fallet med bullousformen är antibiotika nästan alltid föreskrivna. Dessa nyanser kommer emellertid att bestämmas av den behandlande läkaren individuellt.

Sannolikheten för att ultraljudet gav rätt resultat 92-95%. I det här fallet fattas beslutet endast av föräldrarna, efter att doktorn har förklarat alla möjliga alternativ. De kan antingen lämna barnet eller avbryta graviditeten när som helst.

I klinisk praxis uppstår nästan aldrig biverkningen av droger för extern användning. Vi kan säga att de är säkra. Eftersom hormoner endast föreskrivs för patienter med ichthyos med en kort kurs, har en bestående minskning av immunitet eller Cushings syndrom (hyperkortik) inte heller tid att utvecklas.

Iktyos: egenskaper hos hudsjukdom hos barn

Ichthyosis är en hudsjukdom som mycket liknar dermatos. Dess karakteristiska egenskap är utseendet på vågar på huden som ser ut som fiskskalor. Översatt från den antika grekiska "ichthyosis" - fisken. Folk kallar sjukdomen fiskeskalor.

Funktioner och typer av sjukdomen

Ichthyosis sjukdom har flera sorter:

• vanliga;
• serpentin;
• svart;
• nål;
• lamellär;
• pärlemor.

Ichthyosis harlekin är den sällsynta och allvarligaste delen av sjukdomen. Med nederlaget av ichthyosis harlequin ökar väsentligt vattenförlusten, stört temperaturreglering av kroppen. Harlekin täcker hela kroppen och även ansiktet med skalor.

Hudsjukdom hos barn (medfödd) sker i strid med den naturliga keratiniseringen av barnets hud. Medfödd ichthyosis är en speciell typ av patologi som har sina egna egenskaper och framhävs i en separat kategori. Sjukdomen börjar utvecklas vid 4-5 månaders fostrets liv.

Men sjukdomen överförs till barnet bara när generens patologi i fadern och mamman. Det händer att en hundra procent överföring inte uppstår. Detta beror på en specifik egenskap hos genen. Medfödd ichthyosis bekräftas av resultaten av en biopsi av huden efter klinisk diagnos.

Barnets sjukdom manifesterar sig redan i moderns livmoder i mild eller till och med svår form. Men att sätta under graviditeten är denna diagnos definitivt ganska problematisk. Lamellar ichthyosis hos nyfödda har observerats sedan den föddes.

Hans kropp är täckt med en gulaktig brun film som påminner om collodion. Barnet är också underviktigt. Ofta finns det missbildningar av några inre organ i fostret. Den infekterade huden hos en nyfödd liknar ett skal med stora blödande sprickor och skalor. Händer, ben, ansikte, mun, öron och näsa påverkas mer. Slemhinnans patologi påverkar inte. Deras tillväxt fortsätter och lämnar hål ut.

Näsöppningen, mun och ögon är igensatta med stratum corneum. Andning är nedsatt, äta är svårt. Detta förvärrade sjukdomsförloppet. Vitala organ lider ofta - lungor, hjärta och njurar hos barnet.

Resistens mot infektioner försvinner, smittsamma sjukdomar uppträder. Den skyddande reaktionen hos barnets kropp fungerar inte. På grund av livets oförenlighet med patologi kan döden uppstå. Men ofta övergår sjukdomen och omvandlas till erytroderma.

Mycket sällan passerar medfödd ichthyosis av huden på egen hand. Ichthyosis vanlig förekommer oftast hos ungdomar. Under puberteten finns det en omorganisation av många metaboliska processer. De förblir så för resten av sitt liv. Vanligtvis under den varma perioden av året och i slutet av puberteten finns det en förbättring av patienternas tillstånd.

Ett femårigt barn har de mest omfattande områdena av hudskador med skalor. Den patologiska processen sträcker sig till kinderna och pannan. I dessa områden kan du se många småskaliga skalor på huden som ser ut som kli. Denna typ av skalning kallas skalig.

Symptom på ichthyosis

Symptom på ichthyosis - det här är mycket torr hud på kroppens sidor, rodnad i huden utan tecken på inflammation. Skal i knä och armbågar, i nedre delen av ryggen i anklarna. I allmänhet genomgår nagelplattorna och håret inte förändringar. Dessutom kan patienten inte klaga på sjukdomen. Han kommer att vara störd endast genom sitt utseende, eftersom ichthyosjukan provar keratinisering av huden.

Men tydligt uppenbara symtom på ichthyosis hos barn som är bara yngre. På grund av svag produktion av talg, uppstår hudens torrhet. Håret börjar falla ut, blir sparsomt och tunt. Småbarn stuntas, deras psykiska utveckling lider. Ett barn bör åtföljas av en psykolog. Atmosfären där patienten befinner sig ska vara positiv. Upplev belastningsimmunitet. Börja svamp och inflammatoriska sjukdomar.

Svart ichthyosis utvecklas hos människor i medel och ålder. Mänsklig hud är utsatt för pigmentering, så skalorna har en mörk färg. Denna typ av ichthyosis definieras som en manifestation av en genpatologi eller miljöpåverkan.

Iktyosbehandling

Behandling av ichthyos av huden, koncentrerar sig främst på lättnad av det mänskliga tillståndet. Därför ligger fokus på användningen av krämer, salvor, geler. Radikala behandlingsmetoder existerar inte, eftersom sjukdomen är genetisk. Vid infektiösa komplikationer utförs behandling av ichthyos med antibiotika som föreskrivs av en genetiker.

För förstärkande procedurer ingår att ta vitamin A såväl som E. Tilldelad en grupp vitaminer B, produkter med arsenik och järn. De stimulerar immunitetens aktivitet. Underkastas fullständig kontroll av binjurarna, sköldkörteln och utsöndringsorganen. Hormoner kan också ordineras.

Läkare rekommenderar och solar, och svag ultraviolett strålning, simma i havet. Du kan göra varma bad med havssalt (upp till 20 gånger). Tillåtet att tillsätta glycerin eller borax till vatten. Lätt tillståndet hos det sjuka barnet i badet med tillsats av stärkelse eller natron, hörot. Efter att ha badat, måste huden smörjas med en fet kräm innehållande vitamin F. Men olivolja bör läggas till grädden. En enskild läkare väljer sin koncentration.

Spädbarn har ofta näringsproblem. Sjukdomen kräver intravenös matning. Elektrolytövervakning krävs för att förhindra elektrolytbalans.

Traditionella behandlingsmetoder

Hur man behandlar ichthyosis, med hjälp av folkmedicin, kommer herbalisten att kunna förklara sig korrekt. Följande växter visade sig bra i behandlingen av patologi: havtorn, spannmål, häststång, morwort och Leuzea, frö havre och rowan, ponny, Eleutherococcus spiny, vete gräs och Aralia hög. Du kan ta antingen en art eller flera typer av medicinska växter: skum - två delar; hjärtlig morwort - en del; plantain - två delar; horsetail - en del; wheatgrass - fyra delar. Blandningen fylles med varmt vatten (500 ml), infunderat. Använd infusionen i en halv kopp 2 gånger om dagen. Mottagning - 1 månad. Nästa 10 dagar - en paus. Kursen bör upprepas.

Relaterade problem

Små barn och ungdomar tolererar inte sjukdomen. Orsakerna är kroppssystemets fel:

1. Barnet växer långsamt, inte vikar, ser klumpigt ut, ofta är sjukdomen åtföljd av brister i mental utveckling.
2. Sjukdomen ökar sekretionen av talg, det bryter mot hårets struktur, de kan till och med falla ut. Barnens nagelplattor blir tunna och bräckliga.
3. Immuniteten försvagas och utvecklar därför ofta virussjukdomar.
4. Sjukdomen orsakar metaboliska störningar, endokrina system och hormonell metabolism.
5. Kolesterol stiger signifikant, vilket leder till hjärt- och kärlsjukdom.
6. "Nattblindhet" utvecklas - en sjukdom där en person inte skiljer föremål i mörkret.

Problemen är särskilt uttalade på vintern. Behandlingen måste åtföljas av lämplig näring och hygieniska hudprocedurer. Dagliga promenader kan inte uteslutas. Behandling kräver också att sola.

Förebyggande av sjukdomar

Utvecklingen av sjukdomens ichthyos kan inte förebyggas. Men du kan förhindra barnets födelse med patologi. Alla kan få råd från genetiska centra. Frågan är relevant för personer i vars familjer det fanns denna sjukdom. Med den börda (ens en förälder) ärftlighet är det kontraindicerat att ha barn. Men beslutet fattas av paret, med tanke på sjukdoms komplexitet och ansvar för barnets liv.

Hudsjukdom hos barn

Ichthyosis (ichthyosis, grekisk ichthys fisk + ōsis, synonym: diffus keratom, sauriasis) är en ärftlig dermatos, kännetecknad av en diffus störning av keratinisering av typen hyperkeratos, bildandet av skalor på huden) som liknar fisk.

Vad är ichthyosis och dess orsaker:

Iktyos orsakas av olika genmutationer, vars biokemiska manifestation inte deklareras. Disorders av proteinmetabolism, i synnerhet aminosyrametabolism, uppenbarad av överdriven ackumulering av ett antal aminosyror i blod och urin (tyrosin, fenylalanin, tryptofan etc.), fettmetabolism med hyperkolesterolemi, minskad basalmetabolism och försämrad termoregulering och andning av huden med en ökning av oxidativ enzymaktivitet.

Dessutom fann man en minskning av sköldkörtelns funktion, binjurar och könkörteln, funktionsnedsättning av humoral och cellulär immunitet. En viss roll i utvecklingen av dermatos är hänförlig till störningen av vitamin A metabolism, undertryckande av funktionen av svettkörtlar. Orsaker i huden är baserade på keratinstörningar, som manifesteras av överskott av keratinproduktion, vanligtvis med en förändring i dess struktur, eller saktar processen för avstötning av döda celler från hudytan på grund av cementeringseffekten av ackumulationer.
glykosaminoglykaner i epidermis.

Formen av ichthyosis och symtom:

Baserat på de kliniska och genetiska egenskaperna skiljer sig följande huvudformer av ichthyos: vanlig (vulgär), X-länkad recessiv, infödd.

Vanlig (vulgär) ichthyosis:

Vanlig (vulgär) ichthyosis är den vanligaste formen av sjukdomen; ärvt på ett autosomalt dominant sätt.
Manifierade i den tredje månaden av livet eller senare (i åldern 2-3 år). Skinnet på stammen, benen blir torrt, grovt på grund av bildandet av en mängd vita eller grå-svarta täta vågar, i hårfolliklarna hörs hornproppar (follikulär keratos). Skalning på huden är svag. Hudviktar (i armbågens fält, axillära fossa, popliteala kaviteter, könsorgan) påverkas inte. På palmer och sålar är retikulärt hudmönster tydligt synligt (på grund av ett brott mot dermatoglyfer) med en liten slemhinnor.

Svårighetsgraden av den patologiska processen kan vara annorlunda. Möjlig abortiv variant - xerodermi, manifesterad av torrhet och follikelkeratos av extensorhuden i extremiteterna. Vanlig ichthyos åtföljs vanligtvis av dystrofa förändringar av hår och naglar (gallring, brott, strukturstörning).

Det är också möjligt att tänderna skadas (flera karies, onormalt bett, frånvaron av ett antal tandläkarbokmärken), ögon (kronisk konjunktivit, myopi, retinit, etc.). Patienter har en tendens till allergiska sjukdomar, lågt motstånd mot pelokock och virusinfektioner, så de lider ofta av neurodermatit, bronkial astma, vasomotorisk rinit, faryngit, kronisk suppurativ otitmedia, mesotympanit, eustachit etc. Funktionella och organiska störningar i njurarna är ofta närvarande., kardiovaskulär system etc.

X-länkad recessiv ichthyosis:

X-länkad recessiv ichthyosis särskiljs av en genetisk defekt av mikrosomala placenta enzymer - steroidsulfatas och arylsulfatas. Endast män är sjuka. Den kliniska bilden brukar utvecklas några veckor efter barnets födelse (eller i sällsynta fall vid födseln). Kåta lager är karakteristiska i form av täta stora bruntvarta vågar som liknar skenor. Huden mellan dem verkar vara sprickor, så den liknar en orm eller krokodil. Förändringar noteras på ögonens del i form av en ungdoms grå starr. Mental retardation, epilepsi, hypogonadism, skelettets avvikelser är möjliga.

Medfödd ichthyosis:

Medfödd ichthyosis utvecklas i utero; detekteras hos nyfödda. Fetal ichthyosis och medfödd ichthyosiform erythroderma är utmärkande. Fetusjaktos, eller harlekinens frukt, ärvt på ett autosomalt recessivt sätt. Hudskador uppträder i den 4: e femte månaden av intrauterin utveckling. Huden hos den nyfödda är täckt med skal, bestående av tjocka grå-svarta horniga flikar, upp till 10 mm tjocka, släta eller snodda, separerade av furor och sprickor.

Barnets läppar är lilla mobila, munöppningen sträcker sig eller smalnar snävt (proben går knappt). Näsan och öronen deformeras, fyllda med kåt lager; ögonlocken twisted, lemmar fulla (kosorukost, clubfoot, contractures, interdigital jumpers), hår och naglar kan saknas. Födselns fostrar med ichthyos är ofta för tidiga, döda foster kan födas. De flesta barn dör några timmar eller dagar efter födseln som ett resultat av förändringar i kroppen som är oförenliga med livet, vilket resulterar i andningssvikt, hjärtaktivitet, njursvikt etc.

Medfödd ichthyosis och erythroderma (Broca) kännetecknas, särskilt i sina tidiga skeden, av universell erytem hud - erythroderma. Lamellar ichthyosis (nebulous) och epidermolytisk ichthyosis (bullous) är utmärkande. Lamellar ichthyosis är ärvt på ett autosomalt recessivt sätt. Från och med födelsetiden är hela barnets hud belagd med en tunn, torr, gulaktig brun filmliknande kollodion (kolloidalt foster). I de flesta fall bildas flingor (plattor) från filmen, som förblir en livstid; huden under dem är ljusröd (erythroderma).

Ansiktets hud är röd, sträckt, flakar av; hårbotten är täckt med rikliga vågar; auriklar deformerade, har kåt lager. Hår och naglar tenderar att växa snabbare än vanligt (hyperdermotrofi); nagelplattor förtjockar, utvecklar subungual keratos, såväl som keratos av palmer och sulor i form av kåt lager; total alopeci är möjlig. Med ålder minskas erythroderma, hyperkeratos ökar, kännetecknas av medfödd bilateral ögonloppsvändning (ectropion), som ofta åtföljs av lagofthalmos, keratit, fotofobi. Ibland finns det anomalier i tänderna, såväl som mental retardation.

I vissa fall blir filmen efter en tid till stora skalor (lamellär exfoliering av nyfödda), som helt försvinner i spädbarn. I framtiden är huden under hela livet normalt.

Epidermolytisk ichthyosis:

Epidermolytisk ichthyos ärar på ett autosomalt dominant sätt. En nyfödds hud ser ut som skålld med kokande vatten (ljusröd), bubblor av olika storlekar och erosionsform på den. Symptom Nikolsky positivt, för kränkning av keratinisering åtföljd av dyskeratos. Huden på handflatan och sålen är tjock, vitaktig. I svåra fall uppträder purpura (blödningar i huden och slemhinnorna), slutar sjukdomen i dödsfallet. I mildera fall överlever barn. Med ålder minskar antalet bubblor, deras utseende uppträder vanligen i blinkningar, ofta följd av en ökning av kroppstemperaturen. Samtidigt förbättras keratinering av vissa hudområden, som tydligt avslöjas på 3-4: e livsåret i form av tjocka. smutsiga gråa, grusiga kåta lager, mest uttalade inom hudvecken.

Medfödd ichthyosis kombineras ofta med defekter i nervsystemet, endokrina och andra kroppssystem. Så, Sjogren-Larsson syndrom karakteriseras av medfödd I., spastisk förlamning och oligofreni. Grunden för dess utveckling är en genetisk defekt - ett brott mot processen med förstörelse av fytansyra, vilket resulterar i att det ackumuleras i kroppens vävnader. I Refsum syndrom noteras medfödd ichthyosis, retinitis pigmentosa, polyneurit, mental retardation. Ore syndrom karakteriseras av en kombination av medfödd ichthyosis med skador på nervsystemet (epilepsi, polyneurit, mental retardation), makrocytisk anemi och infantilism.

Diagnos av ichthyosis:

Diagnosen är gjord på grundval av den kliniska bilden, bekräftad i tveksamma fall genom histologisk undersökning av den drabbade huden. Svårigheter i diagnosen orsakas ofta av medfödd ichthyos under neonatalperioden, då den måste differentieras från den desquamativa erytrodermen av Leiner-Moussa och Ritters exfoliativa dermatit.

Den desquamative erythroderma av Leiner - Mousse utvecklas i slutet av den första, oftare i den andra månaden av barnets liv; Det kännetecknas av rodnad och flakning av huden i de inguinala vecken, skinkorna, hårbotten (till skillnad från I., skalorna separeras lätt); inom några dagar sprider processen till hela huden. Hudskador kombinerad med hypokromisk anemi, hypotrofi. Exfoliativ dermatit Ritter visas på 5-7: e dagen i barnets liv med erytem, ​​desquamation i naveln, naturliga öppningar. I framtiden sprider processen, hudskador åtföljs av epidermis-avlägsnande med bildandet av erosioner. Kroppstemperaturen stiger, toxos och dyspepsi uppträder.

Ordinär och X-länkad recessiv ichthyosis och differentierar med celiaki, där torrhet, flakning och nedsatt pigmentering av huden samt dystrofi hos naglarna och håret observeras.

Iktyosiforma hudförändringar kan vara av förvärvad natur, till exempel med läkemedelsinducerad toxicidermi, hypovitaminos A, maligna tumörer (speciellt ofta med lymfogranulomatos, bröstcancer, lymfom); sarkoidos, spetälska, senila hudförändringar etc.

Behandling av ichthyos:

Behandlingen utförs vanligen av en dermatolog utomlands eller på ett dermatologiskt sjukhus, beroende på processens svårighetsgrad. Vitaminer A, E (eller övertag), Grupp B, och även C, PP, glutamevit förskrivs av upprepade, långa intensiva kurser. Applicera lipamid, vitamin U, metionin, med lipotropisk effekt. V. Som stimulerande terapi produceras plasmatransfusioner, injiceras g-globulin, aloe, kalcium och järnpreparat.

Enligt indikationer rekommenderar hormonella droger (thyroidin, insulin, etc.). Med medfödd ichthyosis förskrivs kortikosteroidhormoner till nyfödda i kombination med anabola, hemodez, kaliumpreparat, vitamin C, grupp B, antibiotika (om det anges). En oljelösning av retinolacetat införs i näsan, och när ögonlocket är utvalt och i ögonen. Behandlingsförloppet utförs på sjukhuset i 1-11 / 2 månader. under kontroll av blod biokemiska parametrar.

I framtiden reduceras dosen av kortikosteroider till en fullständig avskaffning inom polikliniken. genomföra regelbundet en studie av blod (sockerhalt, koagulogram, fullständigt blodantal), urin samt smärtor från munslemhinnan för candidiasis. Vitamin A, Grupp B, visas hos ammande mödrar. Utnämning av kortikosteroidhormoner vid I. Äldre barn och vuxna är ineffektivt.

Stor omsorg är viktig. Barn rekommenderas bad med kaliumpermanganat (1:15 000). Huden är utsmält med spermaceti eller babycreme med tillsats av vitamin A, Dzintars, Delight och andra krämer. Vuxna är ordnade salt- och stärkelsebad, krämer med karbamid, natriumklorid, vinyl, övning etc. och helioterapi, sulfid och kolbad, som stimulerar vävnadens metabolism och funktionen hos endokrina körtlar, liksom slam- och torvslam, som rekommenderas för behandling av patienter. De senaste åren har aromatiska retinoider blivit vanliga vid behandlingen av I.

prognos:

Prognosen beror på formen av ichthyosis. Vid vanlig, lamellär och X-länkad recessiv ichthyosis är det vanligtvis gynnsamt för livet. Klinisk övervakning av en hudläkare, profylaktisk behandling under hösten / vinterperioderna med ett komplex av vitaminer i kombination med UV-bestrålning och behandling av sanatorium-utväg bidrar till att upprätthålla huden hos patienter i ett relativt gynnsamt tillstånd. Med medfödd I., speciellt i kombination med defekter i nervsystemet och endokrina system, noteras ofta dödsfall på grund av nedsatt utveckling av vitala organ och system.

förebyggande:

Den främsta förebyggande metoden är medico-genetisk rådgivning, under vilken graden av genetisk risk bestäms och lämpliga rekommendationer ges när det gäller födseln hos ichthyosfamiljer. Prenatal intrauterin diagnos av enskilda former av I. utförs, i synnerhet X-länkad recessiv, med hjälp av amniocentes (det rekommenderas att avsluta graviditeten om ett foster finns).

Hudsjukdom hos nyfödda: Är sjukdomen farlig, vad ska man göra och hur man behandlar barnet?

För närvarande blir kampen mot ärftliga sjukdomar allt viktigare. Ofta lägger folk inte vikt vid små förändringar i hudens tillstånd, men även peeling, som är vanligt vid första anblicken, kan vara en anledning att konsultera en specialist. Detta symptom kan vara en följd av brist på vitaminer och ett tecken på en allvarligare sjukdom. En av dessa farliga sjukdomar är ichthyosis. Det leder till keratinisering av enskilda delar av barnets hud.

Funktioner av sjukdomen

Iktyos är en sjukdom där kroppens metaboliska processer störs. Störning av proteinmetabolism, en ökning av innehållet i aminosyror och lipider i blod och urin leder till en försämring av basisk och lipidmetabolism. Som ett resultat är värmeöverföringen störd, huden "andas" sämre - syreförsörjningen i kroppen genom huden minskar.

Fel i sköldkörteln, gonader och binjurar förekommer. Störd svettning Som en följd av detta minskar immuniteten, försvårar ämnesomsättningen. Dessa processer leder till följande symtom:

• rodnad och irritation uppträder på huden;
• torra hudskador (vi rekommenderar att läsa: hur behandlas torr hud i ett barn på 4 år?);
• formade resistenta inflammatoriska områden.

Former av ichthyosis hud och karakteristiska symptom

Sjukdomen är klassificerad i flera former:

1. Ichthyosis vulgaris eller vulgaris är den vanligaste formen. Det detekteras vid 3 månaders ålder, men upp till 3 år är sjukdomsprogressionen möjlig. Vulgig ichthyosis påverkar primärt den känsliga huden i armhålorna, på knä och armbågar i ljummen, men kan observeras var som helst på kroppen. Sjukdomen börjar med torkning av huden, då är den täckt med små skorpor av vit eller grå färg. Parallellt har barn problem med tänderna, neglernas och håret förvärras och konjunktivit uppträder. Sjukdomen försvagar immunsystemet, öppnar vägen för infektion. Ytterligare skador på kardiovaskulärsystemet och lever. Emellertid utesluts inte den abortiva kursen av sjukdomen, när återhämtningen sker plötsligt, utan att gå igenom alla faser.
2. Medfödd ichthyos förekommer vid fosterutveckling vid 4-5 månader av graviditeten. Huden hos den nyfödda är täckt med svarta eller gråa kåtkorskor vid födelsetidpunkten. Sjukdomen påverkar både utvecklingen av inre organ och barnets utseende. Munnen är utsträckt eller smalare vilket gör matning svårt. Öronen har en onaturlig form, ögonlocken visar sig. Eventuella kränkningar av skelettet, bildandet av membran mellan fingrarna, inga naglar. Sjukdomen leder ibland till tidig förlossning, fosterdöd, död hos den nyfödda under de första dagarna.
3. Svåra former av ichthyosis är lamellär. Barnet är täckt med stora tallrikar som skapar ett skal. Kursen och konsekvenserna är mycket svåra.
4. Den recessiva formen är karakteristisk uteslutande för män, överförs av x-kromosomen. Att bestämma förekomst av sjukdomen är möjlig på andra veckan i livet, ibland ännu tidigare. Kroppen är täckt med stora mörkbruna plattor, mellan dem är sprickor. Sjukdomen åtföljs av allvarliga konsekvenser i form av mental retardation, epilepsi och skelettstruktur störningar.
5. Epidermolytisk ichthyos refererar också till medfödda. Den nyfödda kroppens kropp har en ljus röd färg. Skorpor avlägsnas lätt, blödningar i huden är möjliga, vilket leder till barnets död.

Med en mindre allvarlig sjukdom minskar området av röda områden, men återfall är möjliga. Från och med 3 års ålder bildas täta grå tillväxter på hudvecken. Sjukdomen åtföljs av skador på de endokrina, nervösa och kardiovaskulära systemen, spastisk förlamning, anemi, oligofreni och infantilism.

Svårighetsgraden av sjukdomen beror på genmutationens djup. Ibland är den enda manifestationen av sjukdomen torr hud och lätt flaking. De vanligaste är de vanliga och recessiva formerna av sjukdomen hos barn.

Orsaker till sjukdomen

Den främsta orsaken till den farliga sjukdomen är en genmutation. Manifestationer av sjukdomen observeras från generation till generation. Keratiniseringen av huden orsakas av ett misslyckande av biokemiska processer i kroppen.

Orsaken till genmutationer, medicin kan ännu inte avgöra. Det är dock känt att störningar av proteinmetabolism leder till ackumulering av lipider och aminosyror i blodet. Aktiviteten av enzymer som är ansvariga för de oxidativa processerna i huden ökar. Förstört andningsskydd och termoregulering.

Vissa former av ichthyosis förvärvas och påverkar en person efter 20 år. Förvärvad ichthyosis orsakas av sjukdomar, hypovitaminos och tar ett antal droger.

Förvärvad ichthyosis kan uppträda efter 20 år

Vad är farlig hudsjukdom hos barn?

Ichthyosis är en hudsjukdom som stör hela kroppens normala funktion. Dödsfall i medfödd ichthyos av nyfödda är inte ovanligt. Men i fall där barnet inte dör, leder sjukdomen till livshotande patologier.

Störningar i nervsystemet hos barn är fulla av utvecklingsförseningar, olika former av mental retardation och hotar epilepsi. Sjukdomen påverkar skelettets struktur, snedvrider benen och lämnar ett avtryck på barnets utseende.

Det enda sättet att undvika problem är att planera en graviditet. De personer som har minst en familjemedlem har denna arveliga sjukdom måste genomgå en grundlig undersökning. Om det inte finns något förtroende för en normal graviditet är det bättre att vägra att föda ett barn, medfödd ichthyosis kan inte behandlas.

Regler för barnomsorg och ichthyosebehandling

1. Drogbehandling, intag av vitaminerna A, B, E, C. En frekvent upprepning av vitaminterapi-kurser kan underlätta sjukdomsförloppet, undvika exacerbationer. Barnet ordineras också kortikosteroidhormoner, läkemedel som innehåller lipamid och vitamin U, vilket mjuknar huden och minskar keratiniseringen. Ibland överförs donatorblodplasma till ett barn.
2. Topisk behandling är att stimulera hudens metaboliska processer. Det kan vara fysioterapiprocedurer: ultraviolett bestrålning, lera behandling, helioterapi. Olika typer av bad visas: stärkelse och kolbad med tillsats av vitamin A.
3. Hemma måste du göra noggrann hudvård, genomföra medicinsk behandling i enlighet med läkarens föreskrifter. Efter samråd med en specialist kan du lägga till behandling med traditionell medicin. Rekommenderad läkningsalva på basis av St John's Wort Oil, örtinfusioner för förtäring och hudvård.

Resultatet av behandlingen beror på sjukdomsformen. Vulgära och X-länkade recessiva ichthyoser hotar inte barnets liv om behandlingen utförs i tid och exakt som föreskrivet av läkaren.

Vad är medfödd ichthyosis

Ichthyosis är en ärftlig sjukdom som ärvt, denna sjukdom är den främsta orsaken till barndomsbekämpning. Manifesterad av en överträdelse av normal keratinisering av huden genom hela kroppen. På huden börjar att förekomma tumörer, som liknar fiskens skalor. Medfödd ichthyosis överförs från generation till generation och kan förekomma även när barnet är i livmodern, men det är inte alltid möjligt att diagnostisera det i tid.

Ichthyosis - en ärftlig sjukdom

Orsakerna till sjukdomen

Mutationer i de gener som är ansvariga för utvecklingen av epitelvävnad väcker en så allvarlig sjukdom som ichthyos. Denna form av genen är ärvd.

För närvarande är de ursprungliga orsakerna till ichthyosis okända, men de är förknippade med miljöfaktorer som negativt påverkar fostrets utveckling i livmodern och framkallar bildandet av olika missbildningar hos barnet.

Hur manifesterar sjukdomen sig

Hos människor med denna typ av sjukdom finns ett fel i proteinmetabolism, inklusive aminosyra, som kännetecknas av överdrivna typer av aminosyror och lipider i blod och urin, vilket kan orsaka försämring av grund- och fettmetabolismen, liksom problem i värmeväxling och syreflöde till kroppen genom epidermis. Dessutom kan det finnas komplikationer i svett-, sköldkörteln, könsorganskörtlarna och binjurarna, immunitet och metabolism lider också, aktiviteten hos enzymer som är involverade i oxidativa processer av andning av huden är aktiverad. Som ett resultat uppstår i de övre skikten av epidermis:

• irritation;
• rodnad;
• sprickor;
• inflammerade områden.

På grund av dessa patologier sänker separeringen av de hörniga områdena i huden och så kallade skalor bildas på kroppen, vilka är svåra att separera från huden och orsakar obehagliga känslor.

Ichthyosis kännetecknas av utseende av obehagliga vågar.

Typer av medfödd ichthyosis

Endast tre typer av ichthyos är kända för moderna läkemedel, de utmärks av kliniska och genetiska parametrar, bland dem är ichthyosis vanligt (det kallas också vulgärt), X-länkad recessiv, medfödd.

Ichthyosis vulgar typ

Vulgig ichthyosis är vanligare än andra former. Denna art överföres hereditärt i en autosomal dominant typ. Det får sig att känna sig i åldersintervallet från tre månader till tre år. Bland de viktigaste symptomen utmärks torr hud på grund av utseendet i hårbeklädnaden av en gråskalig skugga tätt mot varandra. Symptom på ichthyosis verkar dåligt i ansiktet, och på hudvecken är helt frånvarande, men palmerna och foten kommer att vara huvudindikatorn, de visar ett uttalat retikulärt hudmönster med subtil skalning. Förutom ovanstående symtom finns det fortfarande problem med hår och naglar: de blir tunnare, blir spröda, deras struktur störs. Och det finns också stor risk för skada på munhålan (karies, bett etc.) och ögon. För patienter som kännetecknas av en tendens till allergiska reaktioner, dålig resistens mot sjukdomar och virus.

Ichthyosis X-länkad recessiv

X-länkad recessiv ichthyosis - en egenskap som särskiljer denna form av sjukdomen från en annan form av sjukdomen, är ett brott mot mikrosomala placenta enzymer. Denna sjukdom påverkar bara män. Det kan diagnostiseras när det är födt eller inom några veckor efter födseln. Exfoliations av huden börjar bilda i form av stora brun-svart vågar som ser ut som sköldar. Patientens hud liknar krokodil på grund av sprickbildning mellan skalorna.

Därefter kan det finnas ögonproblem, hög risk att utveckla mental retardation, epilepsi, abnormaliteter i skelett och andra oönskade sjukdomar.

Ichthyos medfödd typ

En medfödd typ av ichthyosis diagnostiseras både hos ett barn som fortfarande är i livmodern och hos en nyfödd. Det finns två underarter av denna sjukdomsform: medfödd (initial) ichthyosis och erytrodermisk.

Medfödd ichthyosis kan förekomma i livmodern

Funktioner av den medfödda formen av sjukdomen

De första underarterna vidarebefordras från generation till generation på autosomalt recessivt sätt. Sjukdomen manifesterar sig redan i den femte graviditetsmånaden. Barnets hud täcker skalet av kåta sköldar av en grå-svart nyans som skiljer spåren och sprickorna. Vid infektion med denna typ saknas rörelse i barnets läppar (de är antingen väldigt utsträckta eller tvärtom, onaturligt inskränkta), en överträdelse av näsens och öronens struktur, ormens oren och frånvaron av naglar och hår förekommer periodiskt.

Med ichthyosis är det hög sannolikhet för för tidig födsel eller missfall, ett sjukt barn dör ofta flera timmar efter födseln på grund av oförenliga utvecklingsfel med livet.

Hur överförs denna sjukdom

Epidermolytisk ichthyos överförs på autosomalt dominant sätt.

• Manifierad i den skarlagda huden, även på den, ser ut blåsor av olika storlekar.
• Hudfel uppstår tillsammans med dyskeratos.
• Huden på handflatan och foten har en vitaktig nyans och kompakt struktur.
• Vid en mild form överlever barnet, och i allvarliga fall finns det hög risk för dödsfall.
• Varje år kan antalet bubblor minska och deras utseende förekommer i blixtar, vilket orsakar en ökning av temperaturen och en ökning av graden av keratinisering av vissa delar av kroppen.
• Ofta åtföljd av en kränkning av de mänskliga kroppens nervösa, endokrina och andra vitala system.

Uppkomsten av sjukdomen sker på gennivå

Diagnos av ichthyosis

Endast i speciella fall kan diagnosen av denna sjukdom orsaka problem. För dess genomförande kommer specialisten att behöva undersöka patienten och genomföra en histologisk studie av ett prov av epidermis. Om det finns en sannolikhet för denna sjukdom, under graviditetens andra trimester, föreskrivs flickan att undersöka fostervätskan och ett fettprov. Vid diagnosbekräftelse föreskrivs en abort.

Det finns dock former av ichthyosis som kan diagnostiseras exakt efter barnets födelse. Diagnosen görs av en distriktspediatrikare på grundval av de kliniska tecknen som han har ichthyosis. I de flesta fall är den övergripande bilden av de utförda testerna normala, varför differentiell diagnos är föreskriven vid misstankar.

Iktyosbehandling

En hudläkare föreskriver en behandlingskurs för alla typer av sjukdomen, men en fullständig botning av de genetiska formerna av denna sjukdom är omöjlig. Beroende på komplikationerna och svårighetsgraden av sjukdomen är sjukhusvård möjlig.

preparat

Det viktigaste sättet att bekämpa symtomen på ichthyosis är frekventa kurser för att ta vitaminerna A, E, B och askorbinsyra. För att mildra skalorna föreskrivna läkemedel, som inkluderar lipamid och vitamin U. Vid skador på endokrinet, tillsammans med utveckling av hypotyreoidism, ordineras thyroidin, och vid hypofunktion kommer bukspottkörteln rationellt att använda insulin.

Vitamin U hjälper till att mjuka vågorna

terapi

• I avancerade fall och för personer med medfödd ichthyosis är hormonbehandling först föreskriven.
• Om ögonloppsvändning observeras, föreskrivs en oljelösning av retinol, som används som ögondroppar.
• När patientens tillstånd förbättras minskar dosen av hormonella läkemedel gradvis och avskaffas snart.
• Under remission är det nödvändigt att genomföra ett blodprov för att kontrollera patientens hälsa och de processer som sker i kroppen, och genom dessa analyser kan förekomsten av komplikationer undvikas.
• För mödrar som ammar nyfödda, föreskriver de också en behandling med vitaminer.

Lokal behandling

Bad läggs till med tillsats av en kaliumlösning, åtföljd av smörjning av kroppsdelar med babykräm med tillsats av vitaminer från grupp A.

Med tanke på platsen för den drabbade huden, föreskrivs patienter i äldre åldersgrupp stärkelse, allmänt och lokalt bad med tillsats av vitamin A, natrium och urea.

Terapeutisk exponering

Bidra till att eliminera sjukdomen igen manifestation och för profylaktiska ändamål rationell användning av UV-strålning, thalassoterapi, helioterapi och orter med sulfid- och koldioxidbad, som har en fördelaktig effekt på kroppens hud, kommer att vara rationell.

Behandlingsförloppet föreskrivs av en specialist, rent individuellt, med hänsyn till många faktorer: form, svårighetsgrad av sjukdomen, förekomsten av komplikationer.

Förutom ovanstående metoder för behandling av medfödd ichthyosis, behöver patienten och hans släktingar besöka en psykolog. Det hävdas att denna sjukdom är sammanlänken med en kränkning av den psykiska hälsan hos personen.

Ichthyosis patient rekommenderas att besöka en psykolog

Prognos och förebyggande

Prognosen för denna sjukdom kan inte behaga många, det beror på det faktum att även en mild form av ichthyos kan åtföljs av olika patologier hos de organ som är ansvariga för kroppens fulla funktion, vilket i kombination kan leda till oönskade komplikationer. En korrekt förutsägelse kan emellertid göras med att känna till sjukdomsformen, med vulgära och X-länkade recessiva former, det utgör inte ett hot mot människolivet om du regelbundet besöker läkaren och strikt följer den föreskrivna behandlingen.

En av de främsta förebyggande åtgärderna för denna dermatologiska sjukdom hittills kallas planering av barnets uppfattning, med beaktande av och fastställande av sannolikheten för att ha en bebis med en sådan genetisk sjukdom.

Om en av parterna är benägen för denna patologi, är födelsen av ett gemensamt barn inte starkt rekommenderat eftersom ichthyos hos nyfödda inte behandlas. Par som står inför detta problem rekommenderas att använda IVF-tjänster eller anta ett barn. Vid diagnos av denna sjukdom under graviditeten utse en abort.