Vad är pemphigus? Symtom, orsaker och behandling

Pemphigus är en kronisk autoimmun sjukdom som kännetecknas av utseendet av en speciell typ av blister på ytan av tidigare hälsosam hud och slemhinna. Bland typerna av pemphigus kan man skilja: vulgärt, vegetativt, erytematöst och lövigt.

Vesikeln kan diagnostiseras vid akantholytiska celler som detekteras i ett smitt taget eller som en del av bubblorna i själva epidermis (genom histologisk undersökning). För behandling av pemphigus används glukokortikosteroider först (de föreskriver en hel behandling). Den sistnämnda kombineras alltid väl med extrakorporeal hemokorrektion (plasmaferes, kryoaferos, hemosorption).

Vad är det

Pemphigus - en allvarlig sjukdom som påverkar en persons hud. Som ett resultat av dess progression utgör patologiska blåsor inuti huden och slemhinnorna, inuti den är fylld med exsudat. Denna process börjar på grund av epitelstratifiering. Patologiska foci kan sammanfoga och tenderar att växa snabbt.

orsaker till

Orsakerna till utvecklingen av pemfigus är ännu inte fullständigt förstådda. En av de främsta orsakerna till pemfigus är ett brott mot autoimmuna processer, så att celler blir antikroppar mot immunsystemet.

Överträdelse av cellstrukturen faller under påverkan av yttre faktorer, liksom aggressiva miljöförhållanden. Till följd av detta bryts förbindelsen mellan cellerna, vilket leder till bildandet av bubblor. Andelen morbiditet hos människor med ärftliga predispositioner är mycket högre.

Mekanismen för bildandet av bubblor

Mänsklig hud kan figurativt beskrivas som en vattenfjädermadrass, täckt med en slags "vägg". Madrassen är inte inblandad i bildandet av bubblor - bara det övre lagret, epidermis, lider.

Det epidermala skiktet består av 10-20 cellulära skikt som ser ut som tegelstenar under ett mikroskop. "Stenarna" i det andra skiktet av epidermis är förbundna med varandra genom egna "broar". På toppen av "väggen" är lager av celler, som inte riktigt liknar cellerna, som liknar den applicerade krämen. Dessa är skalor, hornhinnor, nödvändiga för skydd mot mekanisk, kemisk och fysisk skada.

Om, under inflytande av inre eller yttre orsaker, bildas antikroppar, från vilka "broarna" av desmosomen mellan cellerna i basalskiktet förstörs (detta kallas akantholys och kan ses under ett mikroskop), detta är sant pemphigus. Om vävnadsvätskan tränger in mellan de epidermis basala och övre skikten, utan att förstöra "broarna" är detta pemfigoid. Utan förstöring av desmosomer fortsätter viral pemphigus också.

klassificering

Varianter av neacantolytisk pemfigus:

1. Neacantolytisk pemphigus godartad karaktär. Patologiska element bildas uteslutande i den mänskliga munhålan. Vid undersökning är det möjligt att upptäcka inflammation i slemhinnorna, liksom dess lätta sårbildning.
2. Bullosa bildar neakantoliticheskoy pemphigus. Detta är en godartad sjukdom som utvecklas hos både vuxna och barn. Bubblor bildas på huden, men det finns inga tecken på akantholys. Dessa patologiska element kan spontant försvinna utan ärrbildning.
3. Scarring neacantolytic pemphigus. Denna pemfigoid är hänvisad till i medicinsk litteratur som pemphigus. Oftast diagnostiseras det hos kvinnor som har korsat den 45 år gamla åldern. Ett karakteristiskt symptom är en lesion av den visuella apparaten, hudens och slemhinnan i munnen.

Klassificering av sant pemfigus:

1. Erytematös form. Denna patologiska process kombinerar flera sjukdomar. Dess symptom liknar seborrheisk dermatit, en erytematös variant av systemisk lupus erythematosus, liksom sann pemphigus. Erytematös pemfigus hos vuxna och barn är mycket svår att behandla. Det bör noteras att sjukdomen diagnostiseras inte bara hos människor, men också hos vissa djur. Ett karakteristiskt symptom är utseendet på röda fläckar på kroppens och ansiktets hud, täckt med skorpor på toppen. Samtidigt med denna funktion uppstår seborrheiska manifestationer i hårbotten.
2. Bubble vanlig. Denna typ av patologi diagnostiseras oftare hos patienter. Blåsor bildas på huden, men det finns ingen tecken på inflammation. Om du inte spenderar tidbehandling av pemphigus kan de patologiska elementen spridas över hela huden. Det är värt att notera att de kan slå samman och bilda stora skador.
3. Leaf pemphigus. Denna form mottog namnet på grund av de patologiska elementarnas särdrag. På huden hos en person bildade bubblor, som praktiskt taget inte stiger ovanför epidermis (inte spänd). På toppen av dem bildas jordskorpor, som har egenskapen att lägga på varandra. Detta skapar effekten av arkmaterial staplat.
4. Brasilianska pemphigus. Det finns inga restriktioner för kön och ålder. Fall av dess utveckling registrerades hos unga barn och hos äldre personer i åldern 70 till 80 år. Det är också möjligt att det går framåt i medelålders människor. Det är värt att notera att denna art är endemisk, därför finns den endast i Brasilien.

symptom

Med tanke på att experterna har identifierat flera olika typer av denna patologi, kommer symtomen på var och en av dem att vara mycket specifika. Naturligtvis finns det ett antal allmänna trender och tecken som är inneboende i alla typer av sjukdomen. Detta kan exempelvis innefatta den böljande banan i den patologiska processen.

Perioder av förvärmning alternerar med övergången av pemphigus till ett mer avslappnat stadium, när huvudsymptomerna avtar eller försvinner helt och hållet. En viktig faktor för patienten är att ingen risk för att utveckla allvarliga tillstånd som belastas av samtidiga sjukdomar i avsaknad av snabb diagnos och receptbelagd behandling.

• Närvaron av jordskorpor, allt från blekrosa och mjukt till rött tätt, som liknar laven;
• Det är en försämring i det allmänna tillståndet;
• Minska immunförsvaret hos kroppen;
• Bildandet av bubblor med olika densiteter;
• Även vid allvarlig kurs separeras epidermisskikten, och det kan uppstå både i lesionsfokuset och bort från det.
• Skada och sår i slemhinnan i munnen, nasofarynxen eller könsorganen;
• Smärta när man begår att svälja eller när man äter;
• En obehaglig lukt från munnen, vilket indikerar slimhinnans nederlag.
• Hypersalivation eller med andra ord ökad salivation;
• När seborrheic bildar på den håriga hårbotten karakteristiska karakteristiska gulaktig eller brunbrun färg.
• Bubblor av olika utseende, allt från platt till tunnväggig, som brista med en liten touch. På deras plats bildas erosioner och därefter skorpor.
• I svåra fall bildas en hudens eroderade yta på bubblor. Deras funktion är tendensen till perifer tillväxt. Över tiden upptar en sådan erosion en stor yta av huden vilket orsakar smärta och olägenhet för patienten.
• Hos barn är manifestationerna av pemphigus lokaliserade över hela ytan av huden, inklusive lemmar.

Experter säger att med denna sjukdom kan observeras som en ren form av den patologiska processen, och blandas, gradvis vända sig till varandra. Följaktligen kan symtom och tecken på pemfigus hos en viss person variera och indikera förekomst av flera typer av sjukdomar.

Vilken bubbelvävnad ser ut: foto

Bilden nedan visar hur sjukdomen manifesterar sig hos människor.

diagnostik

Experter säger att den korrekta diagnosen kan göras på grundval av en omfattande undersökning av patienten, som innehåller flera viktiga steg:

1. Undersökning av patienten för närvaro av en klinisk bild. Vid denna tidpunkt bestämmer läkaren arten av lesionerna, deras lokalisering, graden av utveckling av sjukdomen etc.
2. Cytologisk analys som är nödvändig för att fastställa närvaron av akantholceller i utstryk av biomaterialet.
3. Genomförande av Nikolskys test, vilket gör det möjligt att skilja pemphigus från liknande patologiska processer.
4. Metod för direkt immunofluorescens. Denna studie avslöjar närvaron av immunoglobulin i epidermis intercellulära substans.
5. Histologisk undersökning, baserat på detektering av sprickor och annan skada i epidermis.

Endast en kombination av alla resultat gör att du kan göra en noggrann diagnos och förskriva en effektiv behandling, vilket leder till patientens återhämtning.

Behandling av viral pemfigus

Behandling av viral pemfigus innefattar utnämning av följande systemiska droger:

• cytostatika stoppar uppdelningen av immunceller: sandimmun, azathioprin, metotrexat;
• antivirala: Viferon, Laferon, Cycloferon;
• glukokortikosteroider: Dexametason, Prednison;
• antipyretisk: Ibuprofen, Paracetamol, Nimesil, Mefenaminsyra;
• antihistaminer lindra klåda: Cetrin, Diazolin, Fenistil.

För den yttre behandlingen av den drabbade huden kan utse:

• antimikrobiella lokalanestetika för bevattning av munhålan, om viruspemfigus slog barnets slemhinnor: Forteza, Orasept;
• antiseptika: klorhexidin, metylenblå, miramistin;
• kombinerade preparat av antiseptika och anestetika: Oflokain, apotekspratrar;
• antipruritiska lotioner från näsjuice, aloe, valnötolja.

Eftersom barn med en sådan diagnos vanligen behandlas i stationära tillstånd kan terapeutiska förfaranden som syftar till att rengöra blodet av antikroppar utföras för att förbättra terapeutisk kurs:

• plasmaferes - ersättning av den flytande delen av blodet med liknande lösningar utan mikrober, immunkomplex och antikroppar;
• hemosorption med ett kolfilter.

Endast en läkare kan berätta för dig hur du behandlar viral pemphigus, eftersom det i varje fall kan förvärva några speciella egenskaper. När det gäller andra former av pemfigus bestäms även den terapeutiska kursen för dem individuellt.

Hur man behandlar andra former av pemfigus?

Processen för behandling av pemfigus är ganska komplicerat. Därför är självbehandling av denna typ av sjukdom i alla fall oacceptabel. Sjukdomen fortskrider snabbt, vilket påverkar stora delar av huden, vilket leder till störningar i de inre organen.

Behandling av pemphigus är obligatoriskt utförs på ett dermatologiskt sjukhus. Först och främst föreskrivs kortikosteroida preparat, cytostatika och andra läkemedel avsedda att lindra sjukdomsförloppet och patienternas livslängd.

Droger måste först tas i stora doser. Samtidigt uppmärksamma nivån på socker i blod och urin, övervaka blodtrycket och följa reglerna för personlig hygien. Med frekvent byte av sängkläder hindras underkläder manifestationen av sekundär infektion.

Läkemedel för behandling av pemfigus

Patienten uppvisar mottagning av glukokortikoider i höga doser. Följande läkemedel kan användas för detta:

När symtomen börjar återgå, minskar doserna av dessa läkemedel gradvis till det minsta effektiva. Patienter med sjukdomar i mag-tarmorganen föreskrivs långvariga glukokortikoider:

Behandling med hormonella läkemedel kan orsaka ett antal komplikationer, men de är inte en anledning att stoppa kortikosteroider. Detta förklaras av det faktum att vägran att acceptera dem kan leda till återkommande och progression av pemfigus.

Eventuella komplikationer av behandlingen:

• akut psykos
• arteriell hypertoni;
• depressiva tillstånd
• sömnlöshet;
• ökad excitabilitet i nervsystemet
• steroid diabetes;
• trombos;
• fetma;
• angiopati;
• erosion eller sår i magen och / eller tarmarna.

Med en kraftig försämring av patientens tillstånd vid behandling med kortikosteroider kan följande åtgärder rekommenderas:

• diet: begränsning av fett, kolhydrater och salt, införandet av mer protein och vitaminer i kosten;
• Preparat för skydd av magslemhinnan: Almagel och andra.

Parallellt med glukokortikoider föreskrivs cytostatika och immunosuppressiva medel för att öka effektiviteten av behandlingen och möjligheten att minska doserna av hormonella medel.

För detta kan följande droger användas:

För att förebygga störningar i elektrolytbalansen rekommenderas patienten att ta kalcium- och kaliumpreparat. Och med sekundär infektion av erosion - antibiotika eller svampmedel.

Det ultimata målet med läkemedelsterapi syftar till att försvunna utslag.

Förebyggande åtgärder

Särskilda åtgärder för att förhindra utveckling av patologi finns inte. Ju högre grad av immunskydd, desto mindre risk för förekomsten av dermatologiska sjukdomar.

• kontrollera arten av kroniska sjukdomar;
• stärka immunförsvaret
• upprätthålla personlig hygien
• ät rätt.

Åtgärder för att förebygga pemphigus-nyfödda:

• byta kläder oftare
• Vård av nyfödda med pustulära hudskador är förbjuden.
• sköter regelbundet barnets hud;
• stärka immunförsvaret hos försvagade barn
• behöver daglig våtrengöring, luftar rummet.

Om du hittar utslag på huden, bildar du pustler och blåsor, kontakta din hudläkare omedelbart.

utsikterna

Prognosen för akantholytisk pemfigus är villkorligt ogynnsam. Å ena sidan, i avsaknad av effektiv behandling, är sannolikheten för komplikationer och död hög.

Å andra sidan, patienter med pemfigus tvingas att ta glukokortikosteroider under lång tid, och ibland för livet, vilket är full av utveckling av biverkningar. Men ett snabbt avslag på droger leder till omedelbar återkommande sjukdom. Glukortikosteroider eliminerar inte orsaken till sjukdomen, men hämmar den patologiska processen och förhindrar dess progression.

Bubbla: ICD-10 L10

Blåsers definition:

Pemphigus (syn: pemphigus) är en grupp bullous dermatoser, i vilka den patogenetiska rollen hör till cirkulerande autoantikroppar riktade mot antigenen i systemet av desmosomapparaten i det stratifierade skvättepitelet (hud, slemhinnor i munhålan, matstrupen och andra organ).

Etiologi och epidemiologi av pemphigus

Utvecklingen av pemfigus observeras hos genetiskt predisponerade personer. Den mest signifikanta är föreningen med vissa alleler av generna av det stora histokompatibilitetskomplexet (HLA). I olika länder finns en korrelation med olika alleler av gener som kodar för HLA.
Sjukdomen utvecklas under olika faktorer (medicinering innehållande tiolgrupper, insolation, smittsamma medel, stress, äta vissa livsmedel, fysiska faktorer etc.), men det är ofta omöjligt att bestämma provokationsfaktorn. Under sjukdomsförloppet initieras igenkänningen av toleransen för T- och B-celler till sina egna autoantigener och syntesen av autoantikroppar genom att de antigen-presenterande cellerna av deras egna molekyler, som ingår i desmosomer, initieras.

Autoimmuna processer leder till förstörelsen av sambandet mellan cellerna i epidermis (akantholys) på grund av bildandet av IgG-autoantikroppar mot de så kallade pemphigus-antigenerna (de viktigaste är desmoglyin 1 och 3) och deras bindning till cellemembrans glykoproteiner. Formade immunkomplex orsakar vidare destruktion av desmosomer och utseendet av intraepidermala bubblor.

Förekomsten av pemfigus i Europa och Nordamerika ligger i genomsnitt 0,1 till 0,2 fall per 100 000 personer per år.

I Ryska federationen, enligt den federala statistiska observationen, var incidensen av pemfigus i 1,9 1,9 fall per 100 000 vuxna (18 år och äldre) och förekomsten var 4,8 fall per 100 000 vuxna.

Klassificering av pemfigus

• L10.0 Bladderwort
• L10.1 Vegetativ vesikel
• Herpetiform pemphigus
• L10.2 Leaf vesikel
• L10.3 Bladderwort brasilianska
• L10.4 Erythematous pemphigus
• Senir-asher syndrom
• L10.5 Läkemedelsinducerad vesikel
• L10.8 Andra typer av pemfigus
• Paraneoplastisk pemfigus
• IgA-beroende pemfigus
• Subkorneal Pustus
• Intraepidermal Neutrofil Dermatos

Symptom (klinisk bild) av pemfigus

Alla kliniska former av pemfigus kännetecknas av en lång kronisk vågliknande kurs, som leder till att läkemedlet inte är behandlat i strid med patientens allmänna tillstånd och i vissa fall till ett dödligt utfall.

Vulgapemfigus är den vanligaste formen av sjukdomen, kännetecknad av förekomsten av blåsor av olika storlekar med ett smalt släckt lock, med seröst innehåll, som uppträder på uppenbarligen oförändrad hud och / eller slemhinnor i munnen, näsan, svalget och könsorganen.

De första utslagen uppträder oftast på slemhinnorna i munnen, näsan, halsen och / eller den röda gränsen på läpparna. Patienterna är oroliga över smärta när de äter, pratar, sallar saliv. En karaktäristisk egenskap är hypersalivation och märklig lukt från munnen.

Vulgig pemfigus (skada på munslimhinnan)

Efter 3-12 månader blir processen vanligare med skador på huden. Bubblor kvarstår under en kort tid (från flera timmar till en dag). På slemhinnorna går deras utseende ibland obemärkt, eftersom blåsans tunna däck snabbt öppnar, vilket bildar långvarig, oupplöst, smärtsam erosion. Vissa blåsor på huden kan krympa i korpar. Erosioner i vulgära pemphigus är vanligtvis ljusrosa i färg med en blank och fuktig yta. De tenderar att perifer tillväxt, möjlig generalisering av hudprocessen med bildandet av omfattande lesioner, försämring av det allmänna tillståndet, tillsats av en sekundär infektion, utveckling av berusning och död i frånvaro av terapi. Ett av de mest karakteristiska tecknen på akantholytisk pemfigus är Nikolskijs symptom, vilket är en klinisk manifestation av akantholys och är avlägsnande av epidermis under mekanisk verkan på huden i lesionerna, som ligger bredvid dem och eventuellt i avlägsna områden av huden.

Vulgat pemphigus (manifestationer på huden)

Seborrheic eller erythematous pemphigus (Senir-Asher syndrom), i motsats till vulgära pemphigus, där slimhinnorna ofta är första, börjar på seborrheiska hudområdena (ansikte, rygg, bröst, hårbotten).

I början av sjukdomen uppträder erytematösa lesioner på huden med tydliga gränser, på vars yta finns skorpor av varierande tjocklek av en gulaktig eller brunbrun färg. Bubblor är vanligtvis små i storlek, snabbt krympande i skorskor, som vid avvisning exponerar en fuktig, eroderad yta. Bubblor har en mycket tunn, flabby däck som varar en kort stund, så de går ofta obemärkt av patienter och läkare. Symtom Nikolsky positivt främst i skadorna. Sjukdomen kan vara begränsad i månader och år. Det är dock möjligt att sprida skadorna på nya områden i huden och slemhinnorna (vanligtvis munhålan). Med generaliseringen av den patologiska processen förvärvar sjukdomen symptomen på vulgärt pemfigus.

Seborrheic eller erythematous pemphigus (Senir-Asher syndrom)

Den lövformade pemfigus kännetecknas av erytematös-skvättutslag, tunnväggiga bubblor som återkommer på samma ställen, vid öppning av vilka rosa röda erosioner exponeras med efterföljande bildning av lamellarkorskor, ibland ganska massiva på grund av konstant torkning av det exsudat som separerar. Slemhinnans nederlag är okarakteristisk. Kanske kan den snabba spridningen av lesioner i form av plana blåsor, erosion, sammanfogning med varandra, skiktad skorpa, skalor med utvecklingen av exfoliativ erythroderma, försämring av det allmänna tillståndet, tillsatsen av en sekundär infektion. Symptomen på Nikolsky är positiv både i skadorna och på uppenbarligen frisk hud.

Vegetativa pemfigus i många år kan flöda godartade i form av begränsade lesioner i ett tillfredsställande tillstånd hos patienten. Blåsor förekommer ofta på munhålans slemhinnor, runt de naturliga öppningarna (munnen, näsan, könsorganen) och i hudvecken (axillär, inguinal, öra, under bröstkörtlarna). I botten av erosionen bildas mjuka, saftiga, offensiva vegetationer, täckta med serös och / eller purulent blomma med närvaron av pustler längs periferin. Symtom Nikolsky positiv bara nära foci. I terminalstadiet liknar hudprocessen vulgär pemphigus.

Herpetiform pemphigus är en sällsynt atypisk bullous dermatos, som i vissa fall kliniskt liknar Dürings herpetiform dermatit. Utslagen kan presenteras i form av plack, som är anordnade längs periferin av papler och vesiklar, eller i form av grupperade papler, blåsor eller blåsor intensiva som i dermatitis herpetiformis Duhring. Gerpetiform pemphigus kännetecknas av uttalad klåda av huden. I avsaknad av adekvat terapi kan sjukdomen utvecklas och förvärva tecken på vulgärt eller bladliknande pemfigus.

Paranoplastisk pemfigus uppträder på grund av neoplasi, och kan också inträffa under eller kort efter kemoterapibehandling för maligna neoplasmer. I de flesta fall, paraneoplastiska pemfigus kombination med lymfoproliferativa neoplasi, tymom, sarkom, karcinom och fasta cancer i olika platser. Som regel har den kliniska bilden av paraneoplastisk pemphigus likheter med kliniken pemfigus vulgaris med samtidiga skador på hud och slemhinnor, men ibland finns det atypiska hudlesioner sjukdomar som åtföljs av klåda och exsudativ erythema multiforme liknande, bullös pemfigoid, eller toxisk epidermal nekrolys.

Läkemedelsinducerad pemfigus (medicinering) kan likna den kliniska bilden av vulgärt, seborrheiskt eller bladliknande pemfigus. Dess utveckling förknippas ofta med att ta läkemedel som innehåller sulfhydryl-radikaler (D-penicillamin, piritol, kaptopril), och antibakteriella beredningar av β-laktam (penicillin, ampicillin och cefalosporiner) och orsakas av biokemiska, men inte autoimmuna reaktioner. Vid utveckling av en läkemedelsinducerad pemfigus efter det att läkemedlet avbrutits, är full återvinning möjlig.

IgA-beroende Pemphigus är en sällsynt grupp av autoimmuna intraepidermal bullösa dermatoser som kännetecknas av vesikel-pustulos, neutrofil infiltration, och akantolys närvaro av både fasta och cirkulerande IgA-autoantikroppar riktade mot antigener av bindning av den intercellulära substansen i stratifierat skvamöst epitel.

Den kliniska bilden av IgA-beroende pemfigus oavsett dess yttringar presenteras slapp blåsor eller pustler, som ligger i både överbelastad, och den till synes "friska" hud. Pustler tenderar att sammanfoga med bildandet av foci i form av ringformiga former med korst i den centrala delen. Utsläpp är oftast lokaliserad på huden i armhålorna, skotten, stommen, övre och nedre extremiteterna. Mindre vanligt är hud i hårbotten och öronområdet, liksom slimhinnorna, involverade i den patologiska processen. Ofta klagar patienterna på intensiv klåda. IgA-beroende pemphigus är i regel mer godartad jämfört med IgG-beroende pemfigus.

Diagnos av pemfigus

Följande studier krävs för diagnos:

• klinisk undersökning av patienten
• definition av Nikolskijs symptom;
• cytologi på akantolytiska celler i utstryk från botten av färska erosioner i slemhinnorna och / eller hud (närvaro akantolytiska celler inte är patognomona, men en mycket viktig diagnostisk tecken, i början av sjukdomen, speciellt när seborroisk pemfigus, akantolytiska celler kan utelämnas);
• histologisk undersökning (gör det möjligt att upptäcka den intraepidermala placeringen av sprickor och / eller bubblor);
• indirekt immunofluorescensmetod (tillåter att detektera cirkulerande IgG-autoantikroppar mot antigener i den intercellulära bindande substansen), patientens blodserum används för analys;
• metod för direkt immunfluorescens (avslöjar immunoglobulinklass G i den intercellulära substansen i epidermis limning biopsi synes frisk hud, som erhölls nära nidus);
• bestämning av antinucleära antikroppar (för differentialdiagnosen av erytematös pemfigus).

För att bestämma patientens tillstånd, identifiera eventuella komplikationer av tidigare genomförd terapi med glukokortikosteroid och andra immunsuppressiva läkemedel och utnämning av samtidig behandling är följande studier nödvändiga:

• kliniskt blodprov (med obligatorisk bestämning av blodplättsnivåer)
• biokemisk analys av blod (med bestämning av nivån av bilirubin, transaminaser, glukos, kreatinin, protein, kalium, natrium, kalcium);
• urinanalys;
• bestämning av benets densitet i enlighet med de kliniska riktlinjerna för diagnos, förebyggande och behandling av osteoporos [11]
• bröstets radiografi
• ultraljud av de inre organen.

Om slemhinnorna är skadade, rekommenderas samråd med en otolaryngolog, oculist, gynekolog och urolog (om det anges). Vid biverkningar från behandling kan samråd behövas: en terapeut, en kardiolog, en gastroenterolog, en endokrinolog, en psykiater, en kirurg, en traumatolog, en TB-specialist.

Differentiell diagnostik

Differentialdiagnos innefattar bullös pemfigoid, dermatitis herpetiformis Duhring, kroniska benigna familjära pemphigus Gougerot-Hailey-Hailey, ärrbildande pemfigoid, skivformig lupus erythematosus, seborroisk dermatit, Lyells syndrom, erytem mnogomorfnoy, kronisk pyoderma vegetating et al.

Bullös pemfigoid pemphigus Spak skiljer sig från närvaron av spända blåsor med ett tätt lock i ganska snabbt epitelialiserande erosion (i frånvaro av sekundär infektion), frånvaro av symptom Nikolsky, subepidermala blåsor läge, brist akantolytiska celler och immunglobulinklassen G plats längs basalmembranet i epidermis.

Häftens bullous Pemphigoid

Dermatitis herpetiformis Duhring känne polymorf kliande utslag, täta, intensiva grupperade blåsor på hydropisk hyperemiskt marken snabb epitelisering av erosioner, brist symptom Nikolsky och akantolytiska celler i utstryk från botten av erosioner, subepidermala lokalisering av bubblor, avsättning av immunglobulin A i den dermala papillen, hög eosinofiler i den cystiska vätskan och / eller perifert blod.

Herpetiform dermatit

I kroniska benigna familjära pemphigus Guzhero-Hailey-Hailey kännetecken är familjen naturen av lesionen, benign naturligtvis försämringen av processen huden på sommaren, lokalisering av lesioner (sidan av halsen, axillära, inguinala veck, området för naveln), till närvaron av hudmaceration bilda plågsamma sprickor av typen "hjärnomvandlingar" patognomoniska för denna sjukdom. Nikolskijs symptom är inte alltid positivt och endast i skadorna. Acantolytiska celler visar, men utan tecken på degenerering är deponeringen av immunoglobuliner okarakteristisk. Sjukdomen uppstår med perioder av eftergift och exacerbation, huvudsakligen under sommarsäsongen. Utslag upprepas ofta när man endast föreskriver extern terapi (utan användning av systemiska droger).

Rubtsov pemfigoid pemphigus skiljer sig från brist akantolytiska celler negativa symptom Nikolsky, utveckling av ärrbildning på munslemhinnan, bindhinna och hud, subepidermala blåsor plats och bristen Immunomorfologichesky med IgG i studiet av inter substans epidermis.

Discoid lupus erythematosus kännetecknas av en karakteristisk triad av symtom i form av erytem, ​​hyperkeratos och atrofi. Acantolytiska celler och intraepidermala blåsor är inte detekterbara. Nikolskijs symptom är negativt.

Discoid lupus erythematosus

Med seborrheisk dermatit, akantholys, skada på slemhinnor är histologiska och immunofluorescerande tecken som är karakteristiska för pemfigus frånvarande.

Lyells syndrom (toxisk epidermal nekrolys) - akut sjukdom åtföljs av feber, utslag polymorfism, mycket dåligt allmäntillstånd, och vanligtvis förknippas med att ta droger. Sjukdomen kännetecknas av att epidermis avlägsnas med bildandet av omfattande smärtsamma erosioner. Nikolskijs symptom är starkt positiv. Eventuell skada på slemhinnorna.

När erytem multiforme exudativa tillsammans med fläckar och papiller kan det förekomma bubblor, bubblor, blåsor. På slemhinnorna i de bildade bubblorna, som öppnar med bildandet av smärtsamma erosioner. På periferin av fläckar och / eller edematösa papper, bildar en edematös rulle och elementets mitt, som gradvis faller, förvärvar en cyanotisk nyans (symptom på ett "mål" eller "iris" eller "tjurar"). Substansivt, utslaget åtföljs av klåda. Utslag är benägna att slå samman med bildandet av kransar och bågar. Utslag uppträder inom 10-15 dagar och kan åtföljas av försämring av det allmänna tillståndet: illamående, huvudvärk, feber. Sedan inom 2-3 veckor regresseras de gradvis, lämnar inga ärr; i deras plats kan observeras pigmentering.

erytem multiforme

Kronisk vegetativ pyoderma förutom tecken som liknar vegetativ pemphigus, har symtom på djup pyoderma: erosion, sår, djup follikulit. Nikolskijs symptom är negativt, och det finns inga parakliniska tecken på pemfigus.

Kronisk vegetativ pyoderma

Sneddon-Wilkinson sjukdom (subkornealny pustulös dermatos) kännetecknas av utveckling av ytaktiva pustler phlyctenas till 1,0-1,5 cm i diameter med sagging däck anordnat på bakgrunden av hyperemiska, ödematös grund något lutande till gruppering och arrangemanget herpetiformis. På grund av sammansmältning av element bildas skulpterade lesioner, i vars periferi fräscha element uppträder och i den centrala delen av lesionen finns i upplösningssteget. Den patologiska processen är lokaliserad mest på huden i buken och extremiteterna (böjytor), i armhålorna och under bröstkörtlarna. Från de subjektiva känslorna i sällsynta fall finns det en liten klåda. Patientens allmänna tillstånd är vanligtvis tillfredsställande. Sjukdomen är paroxysmal med ofullständiga remissioner. Cirkulerande och fixerat IgA i de intercellulära utrymmena av flerskiktsepitelet detekteras inte.

I vissa fall är det nödvändigt att utföra differentialdiagnostik mellan olika former av pemphigus.

Behandling av pemfigus

• stabilisering av den patologiska processen;
• undertryckande av det inflammatoriska svaret;
• upphörande av uppkomsten av nya skador
• epitelisering av erosion
• uppnå och behålla remission
• förbättra patientens livskvalitet.

Allmänna anmärkningar om terapi

Basen för behandling av pemphigus är systemiska glukokortikosteroidläkemedel, som förskrivs till varje patient med en bekräftad diagnos. De utses av hälsoskäl, så det finns inga absoluta kontraindikationer för deras användning.

Förutom glukokortikosteroidläkemedel är det möjligt att ordinera adjuverande terapi (azathioprin och andra), vilket kan minska dosen eller övervinna resistens mot glukokortikosteroidläkemedel. Om det finns bevis, är symptomatisk behandling ordinerad.

Indikationer för sjukhusvistelse

• Utseendet på friska utslag i huden eller slemhinnorna (ineffektiviteten av behandling på poliklinisk basis);
• förekomst av sekundär infektion i lesionerna.

Effektiva behandlingsmetoder för pemfigus:

Prednison är det vanligaste, andra glukokortikosteroida preparat (GCS) ordineras i enlighet med prednisolonekvivalenten.

I första etappen utförs terapi med maximala doser av systemiska kortikosteroider (80-100 mg per dag, men inte mindre än 1 mg per kg patientens kroppsvikt) i 3 veckor, mindre ofta 4 eller flera veckor. Vid ett allvarligt tillstånd hos en patient föreskrivs högre doser av GCS - upp till 200 mg per dag och över. Den dagliga dosen av läkemedlet tas strikt på morgonen (före kl 11.00). Samtidigt kan höga doser CGS tas i två steg kl 7.00-8.00 och 10.00-11.00, men alltid efter varje måltid. Oral administrering av höga doser kortikosteroider kan delvis ersättas med parenteral administrering eller administrering av långvariga former av läkemedlet (inte mer än 1 gång i 7-10 dagar).

Kriterier för att bedöma den positiva effekten av behandling av autoimmun pemphigus med systemiska glukokortikosteroider: frånvaron av friska bullousutbrott; epitelisering av 2/3 lesioner med fortsättning av aktiv epitelisering av kvarstående erosiva defekter, i synnerhet belägen på munnhinnan i munhålan; Nikolskys negativa fenomen; brist på acantholytiska celler.

Det andra behandlingsstadiet är indelat i 7 dosreduktionssteg från 65 mg till 20 mg per dag och motsvarar de genomsnittliga doserna av systemiska glukokortikosteroida preparat för pemphigus. Stegets varaktighet är 9 veckor.

Den initiala dosreduktionen av GCS är möjlig vid 1 / 4-1 / 3 av den maximala dosen efter uppnående av en distinkt terapeutisk effekt (upphörande av utseende av nya blåsor, aktiv epitelisering av erosioner). Det rekommenderas inte att minska dosen i närvaro av aktiv insolation, akuta infektionssjukdomar och förvärringar av kroniska sjukdomar.

I tredje etappen reduceras dosen av systemiska kortikosteroider, med början med 20 mg per dag.

Schemat för att minska dosen av systemiska glukokortikosteroidläkemedel (prednison), som börjar med 4 tabletter per dag i veckan.

Således avbryts ¼ tabletter av prednisolon inom 8 veckor, inom 128 veckor uppnås en underhållsdos på 6,25-3,75 mg per dag. Detta schema tillåter dig att undvika återkommande sjukdom under perioden att sänka dosen av läkemedlet. Den maximala tillåtna minsta underhållsdosen kan variera från 2,5 till 30 mg per dag. Ibland, i allvarliga fall av pemphigus, kan underhållsdosen inte minskas under 40-50 mg per dag.

Behandlingstiden bestäms individuellt, som regel utförs terapi för livet, och endast i sällsynta fall kan GCS överges.

Används för att förbättra effektiviteten av GCS-terapi och minska deras kursdos.

• metotrexat 20 mg (med god tolerans till 25-30 mg)

Under behandlingsprocessen är det nödvändigt att kontrollera de kliniska och biokemiska blodprov och den kliniska analysen av urinen minst 1-2 gånger i veckan.

Används med otillräcklig terapeutisk effekt av GCS och förekomsten av kontraindikationer mot användningen av cytostatika:

• Cyclosporin 5 mg per kg kroppsvikt per dag. Cyklosporinbehandling bör kontrolleras strikt av kreatinin i blod och urin.
• azathioprin ordineras i en daglig dos på 100-200 mg oralt. Det tolereras lättare och orsakar sällan komplikationer. Azathioprinbehandling bör utföras strikt under kontroll av ett kliniskt blodprov.

Området med bubblor, erosion behandlas med en lösning av anilinfärger, i närvaro av en sekundär infektion, med aerosoler innehållande GCS och antibakteriella läkemedel. På erosion i området av munnhinnan i munhålan appliceras antiseptiska lösningar för sköljning.

Anabola hormoner, kalium, kalciumberedningar, vitaminer (C, rutin, B₂, pantotensyra och folsyra). Med utvecklingen av sekundära infektioner används antibakteriella läkemedel.

Diet med pemphigus:

Frekventa och bristfälliga måltider rekommenderas. Med besväret i munhålan i patientens diet ingår soppor, potatismos och slemhinnor med syftet att inte tillåta en fullständig avvisning av mat. Dieten bör innehålla begränsning av salt, kolhydrater och samtidigt innehåller proteiner och vitaminer.

Krav på behandlingsresultat

• upphörande av uppkomsten av nya skador
• epitelisering av erosion
• eliminering av infektion i skador.

Förebyggande av pemfigus exacerbationer

Poliklinisk patientledningstaktik och förebyggande åtgärder för att förhindra förvärring av autoimmun pemfigus.

Med förbättringen av den allmänna hälsan överförs uppkomsten av nya bullousutbrott, fullständig eller nästan fullständig (2/3) epitelisering av erosiva defekter, patienter med pemfigus till poliklinisk behandling. Efter urladdning från sjukhuset bör sådana patienter alltid vara under överinseende av en dermatovenerolog och relaterade specialister.

Dosen av systemiska glukokortikosteroid läkemedel reduceras ytterligare mycket långsamt till en underhållsdos enligt de ovan angivna scheman, strikt under överinseende av en dermatovenereolog. I sommar och perioder av epidemier av virusinfektioner för att minska dosen av den systemiska glukokortikosteroiden är läkemedlet opraktiskt. Innan kirurgiska ingrepp, tandproteser, är det nödvändigt att öka den systemiska glukokortikosteroiddosen med 1/3 av den dagliga dosen i 3-5 dagar eller att ta en dos av betametasoninjektioner i en dos av 2 ml intramuskulärt 5 dagar före det planerade kirurgiska förfarandet före operationen och efter en vecka efter henne Var säker på att utföra korrigerande terapi.

Klinisk undersökning och kontroll av laboratorieparametrar (urinanalys, kliniska och biokemiska blodprov, koagulogram) bör utföras minst 2 gånger om året, oftare vid behov. Nivån av elektrolyter i blodet, lungens radiografi, densitometri, ultraljudsundersökning av buken, njurarna, sköldkörteln, bäckenorganen och mammografi (hos kvinnor), prostata (hos män), esophagogastroduodenoskopi, tumörmarkörer och konsultationer av relaterade specialister utförs årligen (terapeut, neuropatolog, endokrinolog, otorhinolaryngologist, tandläkare, etc.).

Patienter kan få arbeta som inte kräver överdriven fysisk och psykisk överbelastning, såväl som inte relaterad till hypotermi och exponering för solen. Insolation är kontraindicerad för patienter med alla former av pemfigus, det är nödvändigt att ständigt använda solskyddsmedel med den maximala graden av skydd. Det är viktigt för patienter att följa regimen av arbete, vila och sömn. Det är inte tillåtet att ändra klimatförhållanden och behandling med mineralvatten och lera i orterna, terapeutiska och kosmetiska massage.

Taktik i frånvaro av effekten av behandling

I avsaknad av effekten av terapi kan intravenösa immunoglobuliner, plasmaferes, extrakorporeal fotokemoterapi användas och epidermal nervtillväxtfaktor kan användas för att påskynda läkning av erosioner...

OM DU HAR NÅGRA FRÅGOR OM DENNA SJUKDOM, KONTAKTA DU DERMATOVEROVEROLOGIST ADHAM H. M:

pemfigus

Pemphigus - en allvarlig sjukdom som påverkar en persons hud. Som ett resultat av dess progression utgör patologiska blåsor inuti huden och slemhinnorna, inuti den är fylld med exsudat. Denna process börjar på grund av epitelstratifiering. Patologiska foci kan sammanfoga och tenderar att växa snabbt.

Hittills är det ännu inte klart fastställda sanna orsaker som framkallar sjukdomsprogressionen. Därför är behandlingen i de flesta fall ineffektiv.

Speciellt farligt är pemphigus neonatal, eftersom det utvecklas snabbt, och utan snabb och adekvat behandling kan det leda till utveckling av allvarliga komplikationer eller till och med döden. Men det är värt att notera att barn lider av denna sjukdom är extremt sällsynta. Ofta diagnostiseras virala pemfigus i munnen och extremiteterna, liksom andra delar av kroppen, hos personer i åldrarna 40 och 60 år.

skäl

Kliniker kan inte nämna den exakta etiologin av viral pemphigus. Men nu finns det ett antagande om sjukdoms autoimmuna ursprung.

Dessutom har forskare nyligen fastställt att orsaken till utvecklingen av neonatal pemphigus är infarten av bakterier i kroppen, den farligaste är Staphylococcus aureus. Källan till smittämnen kan vara en person som ligger i barnets närhet. Orsaksmedlet kan enkelt överföras till nyfödda genom nära kontakt.

klassificering

I medicin används flera sjukdomsklassificeringar, som bygger på manifestationen av den patologiska processen, dess sorter, särdrag av sjukdomsförloppet och grader av svårighetsgrad.

• sann eller akantholytisk pemfigus. Det kombinerar flera sorter av sjukdomar som är mest farliga för en person och kan provocera en progression av komplikationer som är farliga, inte bara för hälsan utan även för mänskligt liv.
• godartad eller icke-antikolitisk pemfigus. Det är mindre farligt patologi. Det flyter relativt enkelt.

Beroende på sjukdomens egenskaper och svårighetsgrad:

• enkel grad Patologiska element på huden bildas gradvis. Antalet lesioner är minimal;
• måttlig. Denna form kännetecknas av bildandet av blåsor på huden och oralt slemhinna. Antalet foci ökar;
• tung. Det mesta av huden påverkas. Sår kan hittas i munnen. Foci av inflammation slår samman och bildar stora konglomerat. Samtidiga patologier utvecklas.

Varianter av sant pemphigus

Bubble vanlig. Denna typ av patologi diagnostiseras oftare hos patienter. Blåsor bildas på huden, men det finns ingen tecken på inflammation. Om du inte spenderar tidbehandling av pemphigus kan de patologiska elementen spridas över hela huden. Det är värt att notera att de kan slå samman och bilda stora skador.

Erytematös form. Denna patologiska process kombinerar flera sjukdomar. Dess symptom liknar seborrheisk dermatit, en erytematös variant av systemisk lupus erythematosus, liksom sann pemphigus. Erytematös pemfigus hos vuxna och barn är mycket svår att behandla. Det bör noteras att sjukdomen diagnostiseras inte bara hos människor, men också hos vissa djur. Ett karakteristiskt symptom är utseendet på röda fläckar på kroppens och ansiktets hud, täckt med skorpor på toppen. Samtidigt med denna funktion uppstår seborrheiska manifestationer i hårbotten.

Brasilianska pemphigus. Det finns inga restriktioner för kön och ålder. Fall av dess utveckling registrerades hos unga barn och hos äldre personer i åldern 70 till 80 år. Det är också möjligt att det går framåt i medelålders människor. Det är värt att notera att denna art är endemisk, därför finns den endast i Brasilien (därav namnet).

Leaf pemphigus. Denna form mottog namnet på grund av de patologiska elementarnas särdrag. På huden hos en person bildade bubblor, som praktiskt taget inte stiger ovanför epidermis (inte spänd). På toppen av dem bildas jordskorpor, som har egenskapen att lägga på varandra. Detta skapar effekten av arkmaterial staplat.

Klassificering av neacantolytisk pemfigus

Bullosa bildar neakantoliticheskoy pemphigus. Detta är en godartad sjukdom som utvecklas hos både vuxna och barn. Bubblor bildas på huden, men det finns inga tecken på akantholys. Dessa patologiska element kan spontant försvinna utan ärrbildning.

Neacantolytisk pemphigus godartad karaktär. Patologiska element bildas uteslutande i den mänskliga munhålan. Vid undersökning är det möjligt att upptäcka inflammation i slemhinnorna, liksom dess lätta sårbildning.

Scarring neacantolytic pemphigus. Denna pemfigoid är hänvisad till i medicinsk litteratur som pemphigus. Oftast diagnostiseras det hos kvinnor som har korsat den 45 år gamla åldern. Ett karakteristiskt symptom är en lesion av den visuella apparaten, hudens och slemhinnan i munnen.

symtomatologi

Viral pemphigus hos barn och vuxna - en sjukdom som har liknande symptom, oavsett typ. Egenheten hos den akantholytiska och icke-antikolitiska pemphigus är det böljande flödet. Om du inte tillhandahåller snabb hjälp, kommer patientens tillstånd att försämras snabbt.

• aptitlöshet;
• svaghet;
• symtom på kakexi ökar;
• epithelialisering av erosion saktar ner.

Symptom på sjukdomen, beroende på vilken form som började utvecklas hos människor.

När pemphigus vulgaris på huden bildar bubblor av olika storlekar. De har ett slät och tunnväggigt skal. Först lokaliseras de i munhålan. Vanligtvis skickas en sjuka, efter att ha hittat de patologiska elementen, för att se en tandläkare, men i själva verket är en dermatolog engagerad i diagnosen och behandlingen av pemphigus. De viktigaste klagomålen är: smärta när man pratar och äter, en obehaglig lukt från munnen.

Symptomen på sjukdomen fortsätter i 3-12 månader. Om under den här perioden inte behandlas, börjar de patologiska formationerna sprida sig och flytta sig till huden. I allvarliga fall finns det förgiftningssyndrom och tillsats av en sekundär infektion.

Storleken på bubblorna i erytematös form är relativt liten. Blåsans väggar är tunna och tröga. Utbildning kan öppnas spontant. Att diagnostisera sådana pemfigus hos barn och vuxna är mycket svårt.

Bladformen påverkar främst huden, men sträcker sig ibland till slemhinnan. Dess huvudsakliga skillnad från andra former är samtidig bildning av patologiska blåsor och skorpor som överlappar varandra. Med denna sjukdom kan sepsis utvecklas, vilket ofta leder till patientens död.

Neacantolytisk pemfigus börjar ofta utvecklas hos äldre. Hennes kurs är kronisk. Bubblor bildas på slemhinnorna och på läpparna. De kan öppnas, varefter ärr inte bildas, och atrofiska områden visas inte.

Bullous dermatit - blåsor bildas på slemhinnan, har ingen kant på periferin av stratifierad epitel. När rörd, inte smärtsam. Mot bakgrund av sjukdomen finns det en lesion av matstrupen, kronisk rinit och så vidare.

diagnostik

För att exakt kunna bestämma förekomst av viral pemfigus hos barn och vuxna, eller pemfigus hos nyfödda, är det nödvändigt att genomföra en omfattande undersökning av patienten, som innefattar flera steg:

• inspektion och förtydligande av symtom
• Nikolskys test - en teknik som gör det möjligt att exakt skilja pemphigus från andra patologiska processer som har en liknande klinik;
• cytologisk analys;
• histologisk undersökning
• direkt immunofluorescensmetod.

behandling

Hittills används flera metoder för att behandla sjukdom:

• drogterapi;
• lokal behandling;
• extrakorporeala metoder.

Drogterapi innefattar utnämning av följande grupper av droger:

• salvor som innehåller kortikosteroider;
• bad med tillsats av kaliumpermanganat;
• Bevattning av ytan av slemhinna och hudanestetiska lösningar;
• användningen av anilinfärger.

Hur ser fotot ut och hur behandlas pemphigusens sjukdom?

Ibland diagnostiseras människor, särskilt efter 35-40 år, med en sällsynt, men samtidigt extremt farlig sjukdom - pemphigus.

På dess bakgrund finns det en signifikant skada på slemhinnorna och epidermis, inklusive deras djupa lager. Med en sådan sjukdom behöver en person modern behandling, annars kommer det att bli allvarliga konsekvenser för hela organismen, även döden.

Vad är pemphigus?

Vesikeln är en autoimmun sjukdom, där det finns omfattande skador på huden och i vissa fall slemhinnan. Som ett resultat av denna sjukdom observeras flera blåsor i hela kroppen.

Bland de viktigaste funktionerna är:

• brist på inflammatoriska tecken under lång tid;
• medeldiameter av bubblor som bildar 1,5-3 centimeter;
• slå samman dem i en stor bubbla, om modern behandling inte ges
• Behovet av långvarig behandling.

Utan behandling kan resultatet för kroppen vara katastrofalt, kanske utvecklingen av:

• diabetes;
• sepsis;
• sjukdomar i magen;
• stroke.

I sällsynta fall, om det inte finns någon behandling, noteras döden.

orsaker till

Verkliga orsaker som påverkar utvecklingen av pemphigus har inte fastställts. Dock är läkare överens om att sjukdomen påverkas:

1. Överträdelser av hydrobalans.
2. Förändringar i saltmetabolism.
3. Infektion.
4. Fel i proteinmetabolism.
5. Förvärvade eller medfödda defekter av cellmembran.
6. Allmän försvagning av kroppen.
7. Samtidiga kroniska sjukdomar, i synnerhet endokrina.

Symtom och tecken

Efter infektion har en person ett antal symtom som tyder på utvecklingen av pemfigus:

• Blåsbildning i munnen till 1 cm i diameter.
• Utseendet av blåsor i hela kroppen.
• Spridningen av skadorna av smärtsamma erosioner.
• Svårighet tuggar mat (om det är uttorkat i munnen).
• Bränna i drabbade områden.
• Smärta.

Huvudfunktionerna inkluderar:

1. Bildandet av blåsor på huden, såväl som slemhinnor, en genomsnittlig storlek på 1 - 2 centimeter.
2. Smärta vid rörelse, äta, byta kläder och till och med i vila.
3. Förekomsten av erosioner i munnen och kroppen.
4. Smärta på huden.
5. Blödning, speciellt vid svår sjukdom.

Sjukdomsklassificering

Bubblan indelad i fyra huvudtyper

vanlig

funktion:

• påverkar mitten och djuplagret;
• Först noteras lesionen i munhålan;
• sjukdomen kan täcka alla delar av kroppen.

vegetating

funktion:

• lokalisering i munnen, näsborrarna, på läpparna, i ljumskar och armhålor;
• frekvent blödning på skadade hudområden;
• sannolikheten för berusning.

bladet

funktioner:

• lesion noteras på hela ytan av dermis;
• snabb blåsning
• Det finns en stark räddning av kroppsdelar;
• efter öppnandet av blåsorna kvarstår erosion.

I försummade arter diagnostiseras partiell eller fullständig skallighet, liksom avstötning av nagelplattorna.

seborroisk

funktioner:

• en mildare form, i jämförelse med de andra;
• Inledningsvis är lesionen i ansiktet, särskilt på näsan, i öronen, runt ögonen;
• Den gradvisa tillväxten av bubblor genom hela kroppen.
• utseendet av smärtsamma erosioner.

Enligt de första tecknen liknar seborréen lupus erythematosus

Diagnostiska metoder

För att bekräfta eller återkalla diagnosen av läkare utförs:

1. En noggrann visuell inspektion av slemhinnorna i munnen och näsan.
2. Inspektion av överhöljet av epidermis genom hela kroppen.
3. Palpation av befintliga bubblor.
4. Tar ett komplett blodtal.
5. Ta ett smet från erosionsytan för cytologi.

Vilken läkare ska kontakta?

Vid formation av bubblor av oförklarlig natur i munnen eller på huden, kontakta en hudläkare.

Behandling av pemfigus

När pemphigus bekräftas bestämmer doktorn behandlingsförloppet för patienten. Mest behandling innefattar:

• läkemedelspreparat av extern och intern konsumtion
• diet;
• speciell hudvård.

Chockerande statistik - fann att mer än 74% av hudsjukdomar - ett tecken på infektion med parasiter (Ascaris, Lyamblia, Toksokara). Ormar orsakar enorm skada på kroppen, och vårt immunförsvar är den första som lider, vilket bör skydda kroppen från olika sjukdomar. E. Malysheva delade en hemlighet hur man snabbt blir av med dem och rensar huden är tillräckligt. Läs mer »

Drogbehandling

Som medicineringskurs kan dermatologer ordinera:

• Salvor och tabletter av antiinflammatorisk verkan.
• Läkemedel som ökar läkning.
• Hormonala medel för behandling av eksem och olika spår av blåsor.
• Cytostatika.

• Antibiotika om en infektion i dermis eller slemhinna diagnostiseras.

Rekommenderas också att dricka en kurs av kalcium och olika vitaminer. I den allvarliga formen av pemphigus kan ett beslut fattas om behovet av akut blodtransfusion.

fotokemoterapi

En av de mest moderna metoderna för behandling av pemphigus är fotokemoterapi. Det är baserat på bestrålning med en speciell apparat av blodceller.

funktioner:

• högsta effektivitet;
• acceleration av återhämtningsprocesser hos en patient med 2-3 gånger
• fullständig rening av blod från farliga och skadliga ämnen.

Lokal behandling

Förutom medicinsk behandling krävs lokal behandling. I sin kärna:

• Dagligt bad med kaliumlösning eller avkokning av ekbark.

Den erforderliga mängden lösning eller avkok per 1 liter vatten föreskrivs av den närstående hudläkaren.

Vattnets temperatur i badet får inte överstiga 38 - 39 grader.

• Piercing med skarpa nålbubblor på kroppen.

För detta behöver du:

• tvätta händerna med antibakteriell eller tvåltvål;
• desinficera nålen med alkohol eller ett speciellt medel
• Stick försiktigt igenom blåsan med en nål;
• Applicera sedan ett antiseptiskt medel mot det drabbade området.

Lämpliga antiseptika rekommenderas av en läkare.

• Skölj munnen med läsklösning.

Ett glas varmt vatten är tillräckligt med två teskedar läsk.

• Sätta havtornsolja på eksem i munnen.

diet

En person med diagnosen pemphigus är viktig för rätt näring. Daglig ration bör innehålla:

Mejeriprodukter:

Det är bättre att köpa sur mjölk med en kort hållbarhetstid.

• Milk.
• Ångad kötträtter utan kryddor och kryddor.
• Pumpa och potatis i bakad eller kokad form.
• Russin.
• Gröna äpplen.

Förebyggande åtgärder

Dermatologer ordineras till alla personer med misstänkt pemphigus eller med en diagnostiserad sjukdom:

1. Töm inte bubblor med smutsiga föremål.
2. Applicera inte alkoholbaserade produkter på dem.
3. Ät inte stekt och rökt rätter.
4. I några mängder dricker inte alkoholhaltiga drycker.
5. Sluta röka.
6. Vila mer och undvik fysisk överbelastning.
7. Oroa dig inte.
8. Sova 10 timmar om dagen och faller senast klockan 11.00.
9. Ändra inte klimatzonen.

Barnens Bladderwort

Barn har viral pemphigus, som överförs med luft. Denna sjukdom påverkar barn oftare upp till 5 - 6 år.

Funktionerna hos denna art inkluderar:

Innan bildandet av bubblor på kroppen i ett barn uppstår:

• temperatur över 38,5 grader;
• torr hosta;
• diarré.

1. I genomsnitt bildas mindre utslag i palmer och fötter i 2 dagar.
2. På 3: e dagen finns det bubblor i munnen.

Behandlingen av pediatrisk pemfigus bestäms av en barnläkare, ibland med en hudläkare. I genomsnitt, efter 7-8 dagar, återställs barnet.

Pemphigus är en allvarlig sjukdom, om du misstänker att du inte ska tveka att gå till en hudläkare. Vid bekräftelse av en diagnos är det viktigt för en person att genomgå behandling, såväl som att helt följa instruktioner och råd från en läkare. Endast i det här fallet kan man förhindra allvarliga konsekvenser, inklusive irreversibla.

Blitz Tips:

• för behandling, inte att ta några populära metoder;
• Försök inte att köpa salvor själv och applicera dem på blåsorna;
• Aldrig genomborra dem om inte rekommenderas av en hudläkare.
• strikt följa speciell näring.