Systemisk lupus erythematosus

Känd för mer än ett sekel, är denna sjukdom och idag fortfarande inte helt förstådd. Systemisk lupus erythematosus uppträder plötsligt och är en allvarlig sjukdom i immunsystemet, som främst kännetecknas av skador på bindväv och blodkärl.

Vad är den här sjukdomen?

Som ett resultat av patologins utveckling uppfattar immunsystemet sina egna celler som främmande. När detta inträffar produceras skadliga antikroppar mot friska vävnader och celler. Sjukdomen påverkar bindväv, hud, leder, blodkärl, som ofta påverkar hjärtat, lungorna, njurarna, nervsystemet. Perioderna av exacerbationer växlar med remissioner. För närvarande anses sjukdomen vara oåterkallelig.

Ett karakteristiskt tecken på lupus är ett omfattande utslag på kinderna och näsan, som liknar en fjäril i sin form. Under medeltiden trodde man att dessa utslag liknar beten från vargar, i ett stort antal levde i de oändliga skogarna i dessa tider. Denna likhet gav namnet på sjukdomen.

I det fall då sjukdomen bara påverkar huden, talar experter om discoidform. Med de inre organens nederlag diagnostiseras systemisk lupus erythematosus.

Hudutslag noteras i 65% av fallen, varav den klassiska formen i form av en fjäril observeras inte mer än hos 50% av patienterna. Lupus kan förekomma i alla åldrar, oftast lider människor i åldern 25-45 år av det. Hos kvinnor är det 8-10 gånger vanligare än hos män.

orsaker till

Orsakerna till utvecklingen av systemisk lupus erythematosus identifieras fortfarande inte på ett tillförlitligt sätt. Läkare anser att följande orsaker till patologi är möjliga:

• virala och bakteriella infektioner;
• genetisk predisposition;
• Effekterna av mediciner (vid behandling med kinin, fenytoin, observeras hydralazin hos 90% av patienterna. Efter avslutad behandling försvinner de i de flesta fall);
• ultraviolett strålning;
• matallergi mot mat;
• ärftlighet;
• hormonella förändringar.

Enligt statistiken ökar förekomsten av SLE i nära släktskapsrelationer sannolikheten för dess bildning. Sjukdomen är ärvd och kan manifestera sig i flera generationer.

Effekten av östrogennivå vid förekomst av patologi har visat sig. Det är en signifikant ökning av antalet kvinnliga könshormoner provocerar förekomsten av systemisk lupus erythematosus. Denna faktor förklarar det stora antalet kvinnor som lider av denna sjukdom. Ofta förekommer det först under graviditet eller vid förlossning. Manliga könshormoner androgener har däremot en skyddande effekt på kroppen.

symptom

Listan av symptom på lupus varierar avsevärt. Detta är:

• nederlag av huden. I det inledande skedet noteras inte mer än 25% av fallen, senare uppträder det i 60-70% och i 15% finns det ingen utslag alls. Oftast förekommer utslag på öppna delar av kroppen: ansikte, händer, axlar och utseende av erytem - rödaktiga skaliga lappar;
• ljuskänslighet - förekommer hos 50-60% av personer som lider av denna patologi;
• håravfall, särskilt i den tidsmässiga delen;
• ortopediska manifestationer - smärta i lederna, artrit förekommer i 90% av fallen, osteoporos - en minskning av bentätheten uppträder ofta efter hormonell behandling;
• utveckling av lungpatologier förekommer i 65% av fallen. Det kännetecknas av långvarig smärta i bröstet, andfåddhet. Ofta markerade utvecklingen av lunghypertension och pleurisy;
• skador på kardiovaskulärsystemet, uttryckt i utvecklingen av hjärtsvikt och arytmier. Perikardit är vanligast;
• utveckling av njursjukdom (förekommer hos 50% av personer med lupus);
• nedsatt blodflöde i lemmarna;
• periodisk temperatur ökar
• trötthet;
• viktminskning;
• minskning av arbetskapacitet.

diagnostik

Sjukdomen kännetecknas av diagnosens komplexitet. Många olika symptom indikerar SLE, därför används en kombination av flera kriterier för sin korrekta diagnos:

• artrit;
• utslag i form av röda scaly plaques;
• skada på slemhinnorna i munnen eller näshålan, vanligtvis utan smärtsamma manifestationer;
• ett utslag på ansiktet i form av en fjäril;
• känslighet för solljus, vilket resulterar i bildning av utslag på ansiktet och andra utsatta områden av huden;
• signifikant förlust av protein (över 0,5 g / dag) när det utsöndras i urinen, vilket indikerar njurskador
• inflammation i hjärnans och lungornas serösa membran. Manifierad vid utveckling av perikardit och pleur
• Förekomsten av anfall och psykos som indikerar problem med centrala nervsystemet.
• förändringar i cirkulationssystemet: en ökning eller minskning av nivån av leukocyter, blodplättar, lymfocyter, utveckling av anemi;
• förändringar i immunsystemet;
• ökning av antalet specifika antikroppar.

Diagnosen av systemisk lupus erythematosus görs vid samtidig närvaro av 4 tecken.

Även sjukdomen kan identifiera:

• biokemiska och allmänna blodprov;
• urinalys för närvaro av protein, erytrocyter, leukocyter;
• antikroppstestning;
• röntgenundersökningar;
• computertomografi;
• ekokardiografi;
• specifika förfaranden (organbiopsi och ländryggspunktur).

behandling

Systemisk lupus erythematosus förblir en obotlig sjukdom idag. Orsaken till dess förekomst och följaktligen har dess elimineringsmetoder ännu inte hittats. Behandlingen syftar till att eliminera mekanismerna för lupusutveckling och förhindra utveckling av komplikationer.

De mest effektiva drogerna är glukokortikosteroidläkemedel - ämnen som syntetiseras av binjurskortet. Glukokortikoider har kraftfulla immunoregulatoriska och antiinflammatoriska egenskaper. De hämmar överdriven aktivitet av destruktiva enzymer och minskar signifikant nivån av eosinofiler i blodet. För oral användning är lämpliga:

• dexametason,
• kortison,
• fludrokortison,
• prednisolon.

Användningen av glukokortikosteroider under lång tid gör det möjligt för dig att behålla den vanliga livskvaliteten och avsevärt öka dess varaktighet.

Mottagning av prednisolon (eller analog) rekommenderas inom följande dosering:

• vid inledningsskedet upp till 1 mg / kg;
• underhållsbehandling 5-10 mg.

Läkemedlet tas på morgonen med en engångsdos var 2-3 veckor.

Tar snabbt bort manifestationerna av sjukdomen och minskar immunsystemets överdrivna aktivitet genom intravenös administrering av metylprednisolon i stora doser (från 500 till 1000 mg per dag) i 5 dagar. Denna terapi är indicerad för ungdomar när man observerar hög immunologisk aktivitet och skador på nervsystemet.

Vid behandling av autoimmuna sjukdomar används cytotoxiska läkemedel effektivt:

Kombinationen av mottagande av cytostatika med glukokortikosteroider ger goda resultat vid behandling av lupus. Experter rekommenderar följande schema:

• införandet av cyklofosfamid i en dos av 1000 mg vid inledningsskedet, därefter dagligen vid 200 mg för att uppnå en totalstorlek av 5000 mg;
• tar azathioprin (upp till 2,5 mg / kg per dag) eller metotrexat (upp till 10 mg / vecka).

I närvaro av hög temperatur föreskrivs smärta i musklerna och lederna, inflammation i serösa membran, antiinflammatoriska läkemedel:

Vid avslöjande av hudskador och förekomsten av känslighet mot solljus rekommenderas terapi med aminokinolinpreparat:

Vid en allvarlig kurs och i avsaknad av effekt av traditionell behandling används extrakorporeala avgiftningsmetoder:

• Plasmaferes är en metod för blodrening där en del av plasman ersätts, med antikroppar som finns i det orsakar lupus;
• hemosorption är en metod för intensiv blodrening med sorberande ämnen (aktivt kol, speciella hartser).

Användningen av tumörnekrosfaktorhämmare, såsom Infliximab, Etanercept, Adalimumab, är effektiv.

Att uppnå en bestående recession kräver minst 6 månaders intensivvård.

Prognos och förebyggande

Lupus är en allvarlig sjukdom, svår att behandla. Kronisk kurs leder gradvis till nederlaget för ett ökande antal organ. Enligt statistiken är patienternas överlevnad 10 år efter diagnosen 80%, efter 20 år - 60%. Det finns fall av normalt liv 30 år efter detektering av patologi.

De främsta orsakerna till döden är:

• lupus nephrite;
• neuro-lupus;
• samtidiga sjukdomar.

Under remission kan personer med SLE fullt kunna leda ett normalt liv med mindre begränsningar. Stabilt tillstånd kan uppnås genom att följa alla rekommendationer från läkaren och hålla sig till postulaten av en hälsosam livsstil.

Faktorer som kan förvärra sjukdomsförloppet bör undvikas:

• länge stanna i solen. På sommaren rekommenderas långa ärmar och användning av solskyddsmedel.
• missbruk av vattenprocedurer
• misslyckande med att följa lämplig kost (äta stora mängder animaliskt fett, stekt rött kött, saltade, kryddiga, röka rätter).

Trots det faktum att lupus för närvarande är oåterkallelig, möjliggör en lämplig behandling i rätt tid att framgångsrikt uppnå ett tillstånd av beständig eftergift. Detta minskar sannolikheten för komplikationer och ger patienten en ökad livslängd och en signifikant förbättring av dess kvalitet.

Du kan också se en video om ämnet: "Är systemisk lupus erythematosus farlig?"

Lupus erythematosus

Lupus erythematosus (latus Lupus erythematosus) är en autoimmun sjukdom där kroppen attackerar sina egna kroppsceller (som det känner igen dem som främling). Det orsakar inflammation, smärta, svullnad och vävnadsskada. Sjukdomen kan attackera huden och inre organ (njurar, lungor, hjärta, mag-tarmkanalen och nervsystemet).

Det finns två huvudformer: kutan lupus erythematosus (CLC) och systemisk lupus erythematosus (SLE). Var och en av dessa former är i sin tur uppdelad i flera underarter. Ibland kan en patient uppleva flera typer av sjukdom på en gång.

Tyvärr är det här problemet oåterkalleligt. Men med snabb kontakt till en specialist och efterlevnad av alla sina rekommendationer kan du förbättra livskvaliteten avsevärt och förlänga den.

prevalens

Incidensen av SLE i den vita befolkningen uppskattas till omkring 40-50 fall per 100 000 invånare. Kvinnor lider av det 9 gånger oftare än män. Hos 65% av patienterna utvecklas symtom mellan 16 och 55 år. Sena start av SLE är förknippad med en lättare kurs och höga risker för långvarig remission.

CCM är ännu mindre vanligt - cirka 20 personer per 100 000 invånare. Kvinnor är också mer benägna att detta problem.

skäl

Orsakerna till lupus erythematosus är fortfarande oklara. Följande faktorer menas bidra till detta:

• genetik - i 14-57% av fallen utvecklas sjukdomen i båda identiska tvillingarna;
• immunologiska processer - som ett resultat av en genetisk mutation skapas komplexa förändringar i immunsystemet, vilket leder till utveckling av antikroppar mot kroppens egna celler;
• hormoner - det antas att hormonella förändringar som uppträder i en kvinnas kropp under puberteten, i framtiden bidrar till utvecklingen av CV hos vissa patienter; Dessutom ökar användningen av hormonersättningsterapi risken för att utveckla sjukdomen.
• miljö - det är bevisat att solljus (ultraviolett strålning) förvärrar symtomen på KV; Rökning och en fet diet kan också bidra till problemet.
• Epstein-Barr virusinfektion;
• vissa mediciner (de orsakar så kallad lupus erythematosus).

arter

Som vi nämnde ovan skiljer sig hud och systemisk lupus erythematosus.

Kutan lupus erythematosus

Kutan lupus erythematosus (CCT), i motsats till den systemiska formen, orsakar inte skador på de inre organen. Det har flera undertyper, men alla är kopplade till ett gemensamt drag - ljuskänslighet (det vill säga efter att ha exponerats för solen, förvärras symtomen). Dessa är sorterna:

• akut CCV - uppdelad i begränsade och allmänna former;
• subakut CCV - det finns en ringformad form och makulopapulär exfoliering (liknar psoriasis);
• kronisk CCA - discoid och djupa former;
• spridas.

Discoid lupus erythematosus

Hudförändringar i denna sjukdom är vanligen i form av inflammation, klumpar och fläckar på kroppen. Utsläppen kan gå samman i plack, svälla och bli ärr. Typisk plats - ansikte, öronlår, hårbotten.

Systemisk lupus erythematosus

SLE är farligare än CCW, eftersom det leder till störningar av olika organ och system, är svår att diagnostisera och har ett svagt svar på terapeutiska ingrepp.

Den enda hudens manifestation av denna art är den karakteristiska röda fjärilspotten på näsan och kinderna. Dessutom finns det många interna symptom, som du läser om i vår separata artikel. Förutom den traditionella SLE finns det flera andra sorter:

• neonatal lupus (neonatal) - utvecklas med passage av moderna antikroppar genom moderkakan till barnets cirkulationssystem. Enligt statistiken utvecklar endast 1% av nyfödda med moderna antikroppar denna sjukdom. Oftast påverkar det hjärtat och huden. Symtom utvecklas efter att barnet når 6 månaders ålder;
• läkemedel KV - framträder efter att ha tagit vissa läkemedel (till exempel prokainamid, hydralazin, isoniazid, dilitiazem, aminazin, metyldopa, penicillamin, etc.).

diagnostik

För diagnos av CCA används test för antikroppar, histopatologiska test och immunofluorescensprov.

SLE har 11 diagnostiska kriterier, baserat på vilket läkaren kan upptäcka denna sjukdom (för mer, läs vår separata artikel). Utsåg också ett blodprov, urin, studier av skadade organ.

behandling

Behandlingen av alla sorter av CCV har ett liknande mönster. De flesta läkare ordinerar i form av krämer, salvor, de måste appliceras på de drabbade platserna flera gånger om dagen. Antimalariala medel (till exempel klorokin), immunosuppressiva medel (hämmar immunsystemets hyperaktivitet), och i undantagsfall måste små doser av orala kortikosteroider (de har kontraindikationer, därför ordineras individuellt) ofta föreskrivs.

Behandling av SLE är förknippad med betydande svårigheter. Trots många studier och test har forskare ännu inte skapat ett läkemedel som fullständigt skulle bota denna sjukdom. Terapin använder steroider, immunstimulansmedel, liksom antiinflammatoriska och antimalariala läkemedel (metotrexat, azathioprin eller mykofenolatmofetil, cyklofosfamid, rituximab, hydroklokin). Ibland utförs en plasmautbytesprocedur.

Folkmekanismer

När hudskador används salvor, poultices och kompressor av örter som stimulerar läkning och lindrar inflammatorisk process. Väl hjälper salva av kalendula eller komfrey rot, komprimerar av kamomill buljong eller medicinsk althea, lökpultices, aloe juice.

Eftersom SCR stör de inre organens funktion, är det meningsfullt att ta folkläkemedel mot levern, njurarna, hjärtan, benen, etc. Den kungliga gelén, hagtornbär, näsblad och rötter har en positiv effekt på hela kroppen.

Var försiktig! Vissa örter kan förbättra eller blockera verkan av farmakologiska läkemedel! Innan du använder örtmedicin, var noga med att konsultera din läkare!

Prognos och komplikationer

Prognosen för CCV är gynnsam: kompetent terapi möjliggör långvarig eftergift. Interna organ är inte skadade, så sjukdomen påverkar inte livslängden.

SLE har en mer negativ prognos, speciellt om personen vände sig till en läkare redan på avancerade stadier. 60 procent av patienterna lever dock längre än 15 år. Det är mycket viktigt att ge patienten ett psykologiskt stöd. Många människor, som har hört diagnosen, är rädda och tror att inget kan rädda dem från fysisk och psykisk funktionsnedsättning. Det är faktiskt inte så: ju tidigare du lyckas upptäcka sjukdomen och ge den lämpliga behandlingen, desto bättre kommer prognosen för framtiden.

förebyggande

För närvarande är det inte känt hur man förhindrar utvecklingen av lupus erythematosus. Det finns dock en misstanke om att rökare har ökad risk för sjuklighet. Om du vill undvika denna sjukdom, ge upp cigaretter och korrigera din kost. Människor som har nära släktingar som lider av HF rekommenderas att använda kalorimatar som inte innehåller mättat fett.

Lupus erythematosus

Denna sjukdom åtföljs av ett brott mot immunsystemet, vilket leder till inflammation i muskler, andra vävnader och organ. Lupus erythematosus uppträder med perioder av eftergift och exacerbation, medan sjukdomsutvecklingen är svår att förutsäga. under utvecklingen och framväxten av nya symtom leder sjukdomen till bildandet av ett eller flera organs misslyckande.

Vad är lupus erythematosus

Detta är en autoimmun patologi där njurar, blodkärl, bindväv och andra organ och system påverkas. Om människokroppen i det normala tillståndet producerar antikroppar som kan angripa främmande organismer som faller utanför, då i närvaro av en sjukdom producerar kroppen ett stort antal antikroppar mot kropparna och deras komponenter. Som ett resultat bildas en immunkomplex inflammatorisk process, vars utveckling leder till dysfunktion av olika delar av kroppen. Systemisk lupus påverkar inre och yttre organ, inklusive:

skäl

Etiologin hos systemisk lupus är fortfarande oklart. Läkare föreslår att orsaken till sjukdomen är virus (RNA, etc.). Dessutom är en riskfaktor för utveckling av patologi en ärftlig förutsättning för den. Kvinnor lider av lupus erythematosus ungefär 10 gånger oftare än män, på grund av deras hormoners särdrag (det finns en hög koncentration av östrogen i blodet). Orsaken till vilken sjukdomen uppträder mindre ofta hos män är den skyddande effekt som androgener (manliga könshormoner) har. Öka risken för SLE-burken:

• bakteriell infektion;
• tar mediciner
• virala skador.

Utvecklingsmekanism

Ett normalt fungerande immunsystem producerar ämnen för att bekämpa antigener av eventuella infektioner. I systemisk lupus förstör antikroppar medvetet sina egna celler i kroppen, medan de orsakar absolut disorganisering av bindväven. Patienterna visar som regel fibroidförändringar, men andra celler är mottagliga för mucoid svullnad. I de drabbade strukturella enheterna i huden förstörs kärnan.

Förutom skador på hudceller börjar plasma och lymfoida partiklar, histiocyter och neutrofiler ackumuleras i kärlens väggar. Immunkeller sätter sig omkring den förstörda kärnan, som kallas "rosette" fenomenet. Under inverkan av aggressiva komplex av antigener och antikroppar släpps lysosom enzymer som stimulerar inflammation och leder till skador på bindväven. Nya antigener med antikroppar (autoantikroppar) bildas från nedbrytningsprodukterna. Som en följd av kronisk inflammation sker vävnadsskleros.

Former av sjukdomen

Beroende på svårighetsgraden av patologiska symtom har systemisk sjukdom en viss klassificering. De kliniska sorterna av systemisk lupus erythematosus innefattar:

1. Akut form. I detta skede utvecklas sjukdomen kraftigt, och patientens allmänna tillstånd förvärras, medan han klagar över konstant trötthet, hög temperatur (upp till 40 grader), smärta, feber och muskelsmerter. Symtomatologi av sjukdomen utvecklas snabbt, och inom en månad påverkar alla vävnader och organ av en person. Prognosen för akut SLE är inte tröstande: ofta är patientens förväntad livslängd med en sådan diagnos inte längre än 2 år.
2. Subakut form. Från det ögonblick sjukdomen börjar och före symtomens början kan det ta mer än ett år. För denna typ av sjukdomskarakteristisk frekvent förändring av perioder av exacerbation och remission. Prognosen är gynnsam, och patientens tillstånd beror på den behandling som läkaren valt.
3. Kronisk. Sjukdomen är trög, symtomen har ett svagt uttryck, de inre organen är praktiskt taget intakta, så kroppen fungerar normalt. Trots den patologiska milde banan är det praktiskt taget omöjligt att bota det på detta stadium. Det enda som kan göras är att lindra tillståndet hos en person med hjälp av läkemedel vid försämring av SLE.

Det är nödvändigt att skilja hudsjukdomar relaterade till lupus erythematosus, men inte systemisk och inte ha en generaliserad lesion. Dessa patologier innefattar:

• discoid lupus (rött utslag på ansikte, huvud eller andra delar av kroppen, något förhöjd ovanför huden);
• drog lupus (inflammation i lederna, utslag, hög feber, båren smärta associerad med att ta droger, efter att ha gått ut, symptomen går bort);
• neonatal lupus (sällan uttryckt, påverkar den nyfödda om mamman har en sjukdom i immunsystemet, sjukdomen åtföljs av leveransavvikelser, hudutslag, hjärtsjukdom).

Hur manifesterar lupus

De viktigaste symptomen som uppträder i SLE inkluderar allvarlig trötthet, hudutslag och smärta i lederna. Med patologins progression blir problem med hjärtans arbete, nervsystemet, njurarna, lungorna och kärlen aktuella. Den kliniska bilden av sjukdomen är i varje enskilt fall individuell eftersom det beror på vilka organ som påverkas och vilken grad av skada de har.

På huden

Vävnadsskada vid sjukdomsuppkomsten förekommer hos cirka en fjärdedel av patienterna, hos 60-70% av patienterna med SLE, hudsyndrom är märkbart senare, och hos andra förekommer det inte alls. Som regel är kroppsdelar som är öppna för solen typiska för lokalisering av en lesion - ett ansikte (ett fjärilformat område: näsa, kinder), axlar, nacke. Skadorna liknar erytem (erythematosus), eftersom de uppträder av röda, skaliga plack. Längs kanterna på lesionerna är dilaterade kapillärer och områden med ett överskott / brist på pigment.

Förutom ansikts- och andra delar av kroppen utsatt för solljus, påverkar systemisk lupus hårbotten. I regel är denna manifestation lokaliserad i den tidiga regionen, medan håret faller ut på ett begränsat område av huvudet (lokal alopeci). Hos 30-60% av patienterna med SLE finns det en märkbar överkänslighet mot solljus (fotosensibilisering).

I njurarna

Mycket ofta påverkar lupus erythematosus njurarna: ungefär hälften av patienterna uppvisar skador på njurapparaten. Ett vanligt symptom på detta är närvaron av protein i urinen, cylindrarna och röda blodkroppar, som vanligtvis inte detekteras i början av sjukdomen. De huvudsakliga tecknen på att SLE har påverkat njurarna är:

• membranös nefrit;
• proliferativ glomerulonephritis.

I lederna

Reumatoid artrit diagnostiseras ofta med lupus: i 9 av 10 fall är det icke deformerande och icke-erosiv. Oftast påverkar sjukdomen knäskarv, fingrar, handleder. Dessutom utvecklar patienter med SLE ibland osteoporos (minskning i bentäthet). Ofta klagar patienter på muskelsmärta och muskelsvaghet. Immuninflammation behandlas med hormonläkemedel (kortikosteroider).

På slemhinnan

Sjukdomen manifesteras i munslemhinnan och nasofarynx i form av sår, vilket inte orsakar några smärtsamma förnimmelser. Slemhinnans nederlag är fast i 1 av 4 fall. För detta är karaktäristiskt:

• minskad pigmentering, röd läppmarginal (cheilit);
• sår i munnen / näsan, punktera blödningar.

På fartyg

Lupus erythematosus kan påverka alla hjärtets strukturer, inklusive endokardium, perikardium och myokardium, koronarkärl, ventiler. Skador på organets yttre foder uppträder dock oftare. Sjukdomar som kan komma från SLE:

• perikardit (inflammation i hjärtmuskulaturens serösa membran, manifesterad av tråkiga smärtor i bröstet);
• myokardit (inflammation i hjärtmuskeln, åtföljd av rytmförstöring, nervimpulser, akut / kroniskt organsvikt);
• dysfunktion av hjärtklaffar;
• skador på koronarkärlen (kan utvecklas i en tidig ålder hos patienter med SLE);
• skada på blodkärlens inre sida (med detta ökar risken för ateroskleros)
• skada på lymfkärlen (manifesterad av extremiteter och inre organ trombos, pannikulit - smärtsamma subkutana noder och reticularis - blåa fläckar som bildar gallermönstret).

På nervsystemet

Läkare föreslår att misslyckandet i centrala nervsystemet orsakas av skador på hjärnkärlen och bildandet av antikroppar mot neuroner - celler som är ansvariga för kroppens näring och skydd, liksom till immunceller (lymfocyter. Nyckeln tyder på att sjukdomen slog ner hjärnans nervösa strukturer - detta :

• psykos, paranoia, hallucinationer;
• migrän huvudvärk;
• Parkinsons sjukdom, chorea;
• depression, irritabilitet
• hjärtslag
• polyneurit, mononeurit, aseptisk typ-meningit;
• encefalopati;
• neuropati, myelopati, etc.

symptom

Systemisk sjukdom har en omfattande lista med symptom, med perioder av eftergift och komplikationer. Uppkomsten av patologi kan bli blixt eller gradvis. Symptomen på lupus beror på sjukdomsformen, och eftersom den hör till kategorin av patologier i flera organ kan de kliniska symptomen varieras. Icke-allvarliga former av SLE är begränsade endast till skador på huden eller lederna, mer allvarliga typer av sjukdomen åtföljs av andra manifestationer. De karakteristiska symtomen på sjukdomen inkluderar följande:

• svullna ögon, nedre extremiteterna;
• muskel / ledvärk
• svullna lymfkörtlar;
• spolning;
• ökad trötthet, svaghet;
• röd, liknande allergisk utslag i ansiktet;
• gratuitous feber;
• Blåa fingrar, händer, fötter efter stress, kontakt med kallt;
• alopeci;
• ömhet vid inandning (talar om skador på lungans lining);
• känslighet för solljus.

Första tecken

Tidiga symptom inkluderar temperatur, som varierar inom gränserna 38039 grader och kan bestå i flera månader. Därefter har patienten andra tecken på SLE, inklusive:

• artros av små / stora leder (det kan självständigt passera och återkomma med större intensitet);
• utslag i form av en fjäril på ansiktet, utslag förekommer på axlarna, bröstet;
• inflammation i de cervicala, axillära lymfkörtlarna;
• Vid allvarliga skador på kroppen lider inre organ - njurar, lever, hjärta, vilket återspeglas i brott mot deras arbete.

Hos barn

I en tidig ålder manifesteras lupus erythematosus av många symptom, som gradvis påverkar olika organ av barnet. Samtidigt kan läkare inte förutsäga vilket system som kommer att misslyckas nästa gång. De primära tecknen på patologi kan likna vanliga allergier eller dermatit; sådan patogenes av sjukdomen orsakar svårigheter vid diagnos. Symtom på SLE hos barn kan vara:

• dystrofi;
• hudförtunning, ljuskänslighet
• feber, åtföljd av kraftig svettning, frossa;
• allergiska utslag
• dermatit, som regel, lokaliseras först på kinderna, näsan (den har formen av vass utslag, blåsor, ödem, etc.);
• gemensamma smärtor;
• sköra naglar;
• nekros vid fingertopparna, handflatorna;
• alopeci, för att slutföra skallighet;
• konvulsioner;
• mentala störningar (nervositet, humörhet, etc.);
• stomatit som inte kan behandlas.

diagnostik

För att fastställa diagnosen använder läkare ett system som utvecklats av amerikanska reumatologer. För att bekräfta att patienten har lupus erythematosus måste patienten ha minst 4 av de 11 listade symptomen:

• erytem på fjärilformat ansikte;
• ljuskänslighet (pigmentering i ansiktet, förvärrat av exponering för solljus eller UV-strålning);
• discoid hudutslag (asymmetriska röda fläckar som skalar och spricker, med områden med hyperkeratos som har skarpa kanter);
• symptom på artrit
• sårbildning av munnhinnans mukor, näsa;
• störningar i centrala nervsystemet - psykos, irritabilitet, hysteri utan orsak, neurologiska patologier etc.;
• serös inflammation
• frekvent pyelonefrit, utseendet i proteinets urin, utvecklingen av njursvikt;
• falsk positiv analys av Wasserman, detektion av titrar av antigener och antikroppar i blodet;
• reduktion av blodplättar och lymfocyter i blodet, förändring av dess sammansättning;
• orimlig ökning av antinucleära antikroppar.

Specialisten gör den slutliga diagnosen endast om det finns fyra eller flera tecken från listan ovan. När domen är ifrågasatt riktas patienten till en smal, detaljerad undersökning. En stor roll i diagnosen SLE, doktorn tilldelar anamnese och studier av genetiska faktorer. Läkaren måste ta reda på vilka sjukdomar patienten haft under det senaste livet och hur de behandlades.

behandling

SLE är en kronisk typ sjukdom där fullständig härdning av patienten är omöjlig. Målen med terapi är att minska aktiviteten hos den patologiska processen, återställa och bevara funktionella förmågor hos det drabbade systemet / organen, förhindra exacerbationer för att uppnå en längre livslängd för patienter och förbättra livskvaliteten. Behandling av lupus inbegriper obligatoriskt intag av läkemedel, som läkaren ordinerar för varje patient individuellt beroende på kroppens egenskaper och sjukdomsfasen.

Patienterna är inlagda i de fall de har ett eller flera av följande kliniska manifestationer av sjukdomen:

• misstänkt stroke, hjärtinfarkt, allvarlig skada på centrala nervsystemet, lunginflammation;
• en temperaturökning över 38 grader under lång tid (feber kan inte elimineras med hjälp av antipyretiska medel);
• medvetenhetens depression
• en kraftig minskning av leukocyter i blodet;
• snabb utveckling av sjukdomssymptom.

När behovet uppstår hänvisas patienten till specialister som en kardiolog, nephrologist eller pulmonologist. Standardbehandling för SLE inkluderar:

• hormonbehandling (förskrivna läkemedel av glukokortikoidgruppen, till exempel Prednisolon, cyklofosfamid, etc.);
• antiinflammatoriska läkemedel (vanligtvis diklofenak i ampuller);
• antipyretika (baserat på paracetamol eller ibuprofen).

För att lindra avbränning, hudskalning, föreskriver läkaren hormonbaserade krämer och salvor till patienten. Särskild uppmärksamhet vid behandling av lupus erythematosus betalas för att upprätthålla patientens immunitet. Under remission föreskrivs patienten komplexa vitaminer, immunostimulanter och fysioterapeutiska manipuleringar. Läkemedel som stimulerar immunsystemets arbete, såsom azatioprin, tas endast under sjukdomsstopp, annars kan patientens tillstånd försämras dramatiskt.

Akut lupus erythematosus

Behandlingen måste börja på sjukhuset så snart som möjligt. Den terapeutiska kursen ska vara lång och konstant (utan avbrott). Under patologins aktiva fas ges glukokortikoider till patienter i stora doser, som börjar med 60 mg Prednisolon och ökar över 3 månader med ytterligare 35 mg. Minska volymen av drogen långsamt, flytta till piller. Efter individuellt tilldelad underhållsdos av läkemedlet (5-10 mg).

För att förhindra en överträdelse av mineralmetabolism, föreskrivs kaliumberedningar samtidigt med hormonbehandling (Panangin, kaliumacetatlösning etc.). Efter avslutad sjukdoms akuta fas utförs komplex behandling med kortikosteroider i reducerade eller underhållsdoser. Dessutom tar patienten aminokinolinläkemedel (1 tablett Delagin eller Plaquenil).

kronisk

Ju tidigare behandlingen börjar, desto större är risken för att patienten undviker irreversibla effekter i kroppen. Terapi av kronisk patologi innefattar nödvändigtvis att ta antiinflammatoriska läkemedel, läkemedel som undertrycker immunsystemet (immunosuppressiva) och kortikosteroidhormonala läkemedel. Dock uppnår endast hälften av patienterna framgång i behandlingen. I avsaknad av positiv dynamik utförs stamcellsterapi. I regel är autoimmun aggression då frånvarande.

Vad är farlig lupus erythematosus

Vissa patienter med en sådan diagnos utvecklar allvarliga komplikationer - arbetet i hjärtat, njurarna, lungorna, andra organ och system störs. Den farligaste sjukdomsformen är systemisk, vilket skadar även moderkakan under graviditeten, vilket leder till att fostret stannar eller dödsfallet. Autoantikroppar kan penetrera placentan och orsaka neonatal (medfödd) sjukdom hos nyfödda. I det här fallet framträder barnets hudsyndrom, som passerar efter 2-3 månader.

Hur många lever med lupus erythematosus

Tack vare moderna läkemedel kan patienterna leva i mer än 20 år efter diagnosen av sjukdomen. Utvecklingen av patologi sker vid olika hastigheter: hos vissa människor ökar symtomen gradvis gradvis, medan det ökar i andra. De flesta patienter fortsätter att leva sitt vanliga sätt att leva, men med en svår sjukdom är förmågan att arbeta förlorad på grund av svår ledsmärta, hög trötthet och CNS-störningar. Varaktigheten och livskvaliteten för SLE beror på svårighetsgraden av symtom på multipel organsvikt.

Lupus erythematosus sjukdom

Lupus erythematosus är en kronisk sjukdom av autoimmun natur, som åtföljs av skador på bindväv och blodkärl. Sjukdomen kallas systemisk, eftersom det finns förändringar och dysfunktioner i flera system i människokroppen, inklusive immunsystemet.

Oftast diagnostiseras lupus erythematosus hos kvinnor, vilket är förknippat med kroppens strukturella egenskaper. Riskgruppen omfattar tjejer i pubertet, gravida kvinnor, ammande mödrar, samt personer i vars familj det har varit fall av denna sjukdom. Det finns också medfödd lupus erythematosus, som börjar manifestera sig kliniskt hos barn från de första åren av livet.

Varför uppträder lupus erythematosus: de främsta orsakerna till sjukdomen

Det finns ingen specifik orsak till förekomsten av systemisk lupus erythematosus, och läkare kan fortfarande inte ge ett tydligt svar på frågan om vad som framkallar sjukdomsutvecklingen. Naturligtvis finns det flera teorier om utvecklingen av lupus erythematosus, såsom genetisk predisposition eller ett allvarligt hormonfel, men oftare visar att sjukdomen orsakas av en kombination av predisponeringsfaktorer.

De vanligaste orsakerna till systemisk lupus erythematosus inkluderar:

• Ärftlig predisposition - om det fanns fall av systemisk lupus erythematosus i släktet, så finns det stor risk att barnet kommer att få denna sjukdom.
• Bakterieviralteori - Enligt studier hade alla patienter med systemisk lupus erythematosus Epstein-Barr-virus, så forskare utesluter inte förhållandet mellan denna sjukdom och detta virus.
• Hormonteori - vid upptäckt av lupus erythematosus hos kvinnor och flickor under puberteten observerades en ökning av hormon östrogen. Om hormonavbrott inträffade innan de första tecknen på sjukdomen uppstod, är det troligt att systemisk lupus erythematosus utlöstes av en ökning av kroppens östrogennivåer.
• Ultraviolett bestrålning - ett samband noteras mellan utvecklingen av systemisk lupus erythematosus och förlängd mänsklig exponering för direkt solljus. Öppet solstråle, som riktas mot huden under lång tid, kan provocera mutationsprocesser och utvecklingen av bindvävssjukdomar i framtiden.

Vem är mest mottaglig för utvecklingen av lupus erythematosus: riskgrupper

Det finns en kategori av människor som har en hög andel sannolikheten för att bli sjuk med systemisk lupus erythematosus, som regel har de ett eller flera villkor:

• immunbrist syndrom;
• kroniska infektionssjukdomar i kroppen;
• dermatit av olika etiologier;
• frekventa förkylningar;
• rökning;
• systemiska sjukdomar;
• drastiska hormonella förändringar;
• missbruk av sola, frekventa besök i solariumet;
• sjukdomar i det endokrina systemet;
• graviditet och återhämtningsperiod efter födseln
• alkoholmissbruk.

Patogenes av lupus erythematosus (mekanism för utveckling av sjukdomar)

Hur utvecklas systemisk lupus erythematosus hos en frisk person? Under inverkan av vissa faktorer och nedsatt funktion av immunsystemet i kroppen misslyckas, som börjar producera antikroppar mot kroppens "nativa" celler. Det innebär att vävnader och organ börjar uppfattas av kroppen som främmande föremål och ett självförstörelseprogram lanseras.

Denna kroppsreaktion är patogen i naturen och provocerar utvecklingen av den inflammatoriska processen och inhiberingen av friska celler på olika sätt. Oftast påverkas blodkärlen och bindväv. Patologisk process leder till en överträdelse av hudens integritet, förändring av utseendet och minskning av blodcirkulationen i lesionen. Med sjukdomsprogressionen påverkas kroppens inre organ och system.

Hur är lupus erythematosus: symtom

Symtom på systemisk lupus erythematosus beror på skadans område och svårighetsgraden av sjukdomen. Vanliga symptom på patologi är:

• svaghet, slöhet, illamående
• feber, frossa, feber;
• exacerbation av alla kroniska sjukdomar;
• Utseendet av röda fläckiga fläckar på huden.

I det första skedet av utvecklingen av den patologiska processen fortsätter lupus erythematosus med mild symptomatologi, sjukdomen kännetecknas av utbrott av exacerbationer som snart överlämnar sig själv och remission sker. Detta är det farligaste, eftersom patienten tror att allt har gått och ofta inte ens söker medicinsk hjälp, och vid denna tidpunkt påverkas de inre organen och vävnaderna. Med upprepad exponering för kroppen av irriterande faktorer, blinkar lupus erythematosus med en ny kraft, bara den flyter hårdare och lesioner av blodkärl och vävnader är också mer uttalade.

Lokala kliniska symptom på lupus erythematosus

Som redan nämnts beror symptomen på lupus erythematosus på den patologiska processens placering:

• huden på kinderna, under ögonen och på näsbroen uppträder ett litet rött utslag som smälter samman och bildar en kontinuerlig, skalig röd fläck. I form är dessa fläckar väldigt mycket som fjärilsvingar. Rödningarna ligger på båda sidorna av kinderna symmetriskt mot varandra och under inflytande av ultravioletta strålar börjar avlägsnas, mikroskopiska sprickor uppträder, som senare blir ärrade och lämnar ärr på huden.
• slemhinnor - mot bakgrund av progressionen av lupus erythematosus i munnen och näsa smärtsamma sår bildas, som kan vara singel och liten eller nå stora storlekar och slå samman med varandra. Sår i mun och näsa stör normal andning, matintag, kommunikation och orsaka smärta och obehag;
• muskuloskeletala systemet - patienten utvecklar kliniska tecken på artrit. Oftast, på grund av lupus erythematosus progression, blir lederna i extremiteterna inflammerade, men de uppvisar inte strukturella förändringar och destruktiva störningar. Externt är svullnad i området av de inflammerade lederna tydligt synlig, patienten klagar över smärta, oftast är de små lederna drabbade - tårens och händernas faller;
• andningsorganen - lungvävnaden påverkas, varigenom patienten ofta har pleuris, lunginflammation, som inte bara stör vård utan också äventyrar livet.
• det kardiovaskulära systemet - i hjärtat, när lupus erythematosus utvecklas, växer bindväv, som inte har någon kontraktil funktion. Som ett resultat av denna komplikation kan mitralventilen växa tillsammans med atriella ventiler, vilket hotar patienten med utveckling av hjärt-kärlsjukdom, akut hjärtsvikt och hjärtinfarkt. Mot bakgrund av alla förändringar som äger rum har patienten inflammatoriska processer i hjärtmuskeln och perikardväskan;
• njurar och urinorgan - ofta finns nefrit, pyelonefrit, utvecklas kroniskt njursvikt gradvis. Dessa förhållanden hotar patientens liv och kan vara dödlig.
• nervsystemet - beroende på svårighetsgraden av lupus erythematosus kan skador på centrala nervsystemet hos en patient uppträda som outhärdlig huvudvärk, neuroser och neuropatier, ischemisk stroke.

Sjukdomsklassificering

Beroende på svårighetsgraden av sjukdomens symtom har systemisk lupus erythematosus flera steg:

• akut stadium - vid detta utvecklingsstadium utvecklas lupus erythematosus kraftigt, patientens allmänna tillstånd försämras, han klagar över konstant trötthet, temperatursteg upp till 39-40 grader, feber, smärta och värkande muskler. Den kliniska bilden utvecklas snabbt, på bara 1 månad täcker sjukdomen alla organ och vävnader i kroppen. Prognosen för akut lupus erythematosus är inte tröstande och patientens livslängd överstiger inte oftast 2 år.
• subakut stadium - graden av progression av sjukdomen och svårighetsgraden av kliniska symptom är inte detsamma som i det akuta skedet och från sjukdomstidpunkten till symptomstart kan ta mer än ett år. I detta skede ersätts sjukdomen ofta med perioder av exacerbationer och stabil remission, prognosen är generellt positiv och patientens tillstånd beror direkt på adekvat behandling.
• kronisk form - sjukdomen har en trög form av kursen, de kliniska symptomen är milda, de inre organen är nästan inte drabbade och kroppen som helhet fungerar normalt. Trots den relativt milda lupus erythematosus är det omöjligt att bota sjukdomen i detta skede. Det enda som kan göras är att lindra symptomens svårighetsgrad med hjälp av läkemedel vid exacerbationstidpunkten.

Metoder för diagnos av lupus erythematosus

För att bekräfta diagnosen lupus erythematosus utföra differentialdiagnostik. Detta är nödvändigt eftersom varje symptom av sjukdomen signalerar patologin för ett visst organ. För att diagnostisera, använder läkare ett system som utvecklats av American Rheumatological Association of Specialists. Huvudregeln för att bekräfta diagnosen "systemisk lupus erythematosus" är närvaron av 4 eller fler symtom hos en patient från de 11 listade som samlade patologins huvudsakliga manifestationer:

• erytem på ansiktet i form av fjärilsvingar - kännetecknat av bildandet av symmetriska röda, skaliga fläckar i varandra i kinderna och kindbenen. På ytan av fläckarna bildas mikroskopiska mikrobrytningar, vilka därefter ersätts av cikatricial förändringar;
• discoida utbrott på huden - röda asymmetriska fläckar i form av plack visas på hudytan, fläckig, vilken spricka och ersätts av ärr;
• ljuskänslighet - pigmentering på huden, vilket förbättras genom direkt solljus eller konstgjord ultraviolett belysning;
• Sårbildning - Smärtsamma små och stora sår bildar sig på munn och näsa slemhinnor, vilket stör andning, ätande, pratar och åtföljs av uttalade smärta sensioner.
• symptom på artrit - inflammatoriska processer utvecklas i små leder, men det finns ingen deformation och styvhet av rörelser, som i polyartrit;
• serös inflammation - skador på lungvävnaden och hjärtvävnaden. Patienten utvecklar ofta pleurisy och perikardit;
• ur urinsystemet - frekvent pyelonefrit, pielitet, utseende av protein i urinen, progression av njursvikt;
• på den centrala delen av nervsystemet - irritabilitet, psyko-emotionell överekspression, psykos, hysteriska anfall utan någon uppenbar anledning
• cirkulationssystem - reducerar antalet blodplättar och lymfocyter i blodet, förändrar blodets sammansättning;
• immunsystemet - falskt positiv Wasserman (test för syfilis), detektion av antikroppstitrar och antigener i blodet;
• en ökning av antinucleära antikroppar utan uppenbar anledning.

Naturligtvis är dessa 11 parametrar ganska indirekta och kan observeras i någon annan patologi. När det gäller lupus erythematosus kan den slutliga diagnosen endast göras om patienten har 4 eller flera tecken från listan. Först är en preliminär diagnos eller lupus erythematosus tvivelaktig, varefter patienten hänvisas till en detaljerad, inriktad undersökning.

En stor roll i diagnosen som ges till noggrann samling av anamnese, inklusive genetiska egenskaper. Läkaren måste ta reda på exakt vad patienten hade varit sjuk i det senaste året och hur sjukdomen behandlades.

Behandling av lupus erythematosus

Drogterapi till en patient med systemisk lupus erythematosus väljs individuellt beroende på sjukdomsförloppet, scenen, svårighetsgraden av symtom och organismens egenskaper.

Hospitalisering av patienten är nödvändig om han eller hon har en eller flera kliniska manifestationer av lupus erythematosus:

• under lång tid hålls kroppstemperaturen över 38 grader och slås inte ner av antipyretiska droger;
• misstänkt hjärtinfarkt, stroke, lunginflammation, allvarlig skada på centrala nervsystemet;
• depression av patientens sinne
• den snabba nedgången av leukocyter i blodet;
• skarp progression av kliniska tecken på systemisk lupus erythematosus.

Vid behov hänvisas patienten till smala specialister - till en nephrologist för njurskador, till en kardiolog för hjärtsjukdomar, till en pulmonolog för lunginflammation och pleurisy.

Standard allmän terapi för systemisk lupus erythematosus innefattar:

• hormonbehandling - Prednisolon, cyklofosfamid ordineras under en period av akut förvärring av sjukdomen. Beroende på svårighetsgraden av den kliniska bilden och svårighetsgraden av sjukdomsförloppet, föreskrivs en enda användning av hormonella läkemedel eller deras användning under flera dagar;
• Diclofenac - läkemedelsinjektioner föreskrivs när tecken på inflammation i små leder förekommer;
• Ibuprofenbaserade eller paracetamolbaserade antipyretika - föreskrivs när kroppstemperaturen stiger över 38 grader.

För att eliminera avskalning, suga och brinna av huden i området med skador och röda fläckar väljer doktorn speciella salvor och krämer, som inkluderar hormonella medel.

Särskild uppmärksamhet ägnas åt att upprätthålla patientens immunförsvar. Under perioden av eftergift av lupus erythematosus, föreskrivs immunostimulanter, vitaminkomplex och fysioterapeutiska förfaranden. Det är möjligt att använda immunostimulerande medel endast under perioden för att sänka de akuta kliniska tecknen på sjukdomen, annars kan patientens tillstånd försämras kraftigt.

utsikterna

Lupus erythematosus är inte en mening, som även med en sådan sjukdom kan du leva lyckligt någonsin efter. Den viktigaste punkten i en gynnsam prognos för sjukdomen är att i god tid söka medicinsk hjälp, göra en korrekt diagnos och följa alla rekommendationer från läkaren.

Risken för komplikationer och progression av lupus erythematosus är mycket högre om patienten har kroniska infektionssjukdomar, vaccinerar eller ofta lider av förkylningar. Med tanke på dessa uppgifter bör sådana patienter noga ta hand om sin hälsa och på alla sätt undvika påverkan av negativa trender på kroppen.