Systemisk lupus erythematosus - symtom (foto), behandling och droger, prognos

Snabb övergång på sidan

Systemisk lupus erythematosus (SLE), eller Limban Sachs sjukdom, är en av de allvarliga diagnoserna som kan höras vid läkares tid, både för vuxna och barn. När sen behandling av SLE leder till skador på lederna, musklerna, blodkärlen och organen.

Lyckligtvis är SLE inte en vanlig patologi - för 1 000 personer diagnostiseras det hos 1-2 personer.

Sjukdomen leder till bildandet av ett misslyckande hos ett av organen. Därför kommer dessa symptom fram i den kliniska bilden.

Faktum! - Systemisk lupus erythematosus är bland de obotliga (men inte dödliga med tillräcklig härdning). Men genom att utföra alla rekommendationer från läkaren lyckas patienterna leda ett normalt och uppfyllande liv.

Systemisk lupus erythematosus - vad är det?

Systemisk lupus erythematosus är en diffus sjukdom i bindväv som manifesterar sig i skador på mänsklig hud och eventuella inre organ (vanligtvis njurarna).

Som statistik visar, utvecklar denna patologi oftast hos kvinnor under 35 år. Hos män är lupus diagnostiserad 10 gånger mindre, vilket förklaras av särdragen hos den hormonella bakgrunden.

De predisponeringsfaktorerna hos sjukdomen innefattar följande:

• virusinfektioner som länge "lever" i människokroppen i latent tillstånd;
• kränkning av metaboliska processer;
• genetisk predisposition (en ökad sannolikhet för sjukdomen överförs från kvinnans sida, även om manuell överföring inte är utesluten);
• missfall, aborter, förlossning på bakgrund av misslyckanden i syntesen och receptuppfattningen av östrogen;
• hormonella förändringar i kroppen;
• karies och andra infektioner av kronisk kurs;
• vaccination, långvarig medicinering;
• sinusit;
• neuroendokrina sjukdomar;
• hyppig vistelse i rum med låg eller, tvärtom, hög temperatur
• lägen;
• tuberkulos;
• solinstrålning.

Systemisk lupus erytem erytem

Systemisk lupus erythematosus, vars orsaker inte är fullständigt identifierade, har många predisponeringsfaktorer för starten av en diagnos. Som nämnts ovan utvecklar denna sjukdom oftast hos ungdomar, och därför är utseendet hos barn inte uteslutet.

Ibland finns det fall då barnet har SLE från födseln. Detta beror på det faktum att barnet har en medfödd kränkning av förhållandet mellan lymfocyter.

En annan orsak till medfödd sjukdom är den låga utvecklingsgraden av komplementärsystemet, som är ansvarig för humoral immunitet.

Förväntad livslängd för SLE

Om obehandlad SLE med en måttlig grad av aktivitet blir det en svår form. Och behandlingen på detta stadium blir ineffektiv, medan patientens liv normalt inte överstiger tre år.

• Men med adekvat och snabb behandling förlängs patientens livslängd till 8 år eller mer.

Dödsorsaken är utvecklingen av glomerulonefrit, vilket påverkar njurens glomerulära apparat. Konsekvenserna påverkar hjärnan och nervsystemet.

Hjärnskador uppstår på grund av aseptisk meningit på grund av förgiftning med kvävehaltiga produkter. Därför måste varje sjukdom behandlas till steget med stabil remission för att förhindra utveckling av komplikationer.

Om symptom på systemisk lupus erythematosus upptäcks, ska en läkare omedelbart konsulteras. Dessutom kan döden uppstå på grund av lungblödning. Risken för dödsfall i detta fall är 50%.

Symptom på systemisk lupus erythematosus, grad

Läkare identifierade flera typer av SLE, som kommer att presenteras i tabellen nedan. I var och en av dessa arter är huvudsymptomen ett utslag. eftersom det här tecknet är vanligt, det ligger inte i bordet.

Denna sjukdom har flera grader, med karakteristiska symptom.

1. Den minsta graden. De viktigaste symptomen är: trötthet, upprepad feber, smärtsamma spasmer i lederna, små små utslag av rött.

2. Måttlig. På detta stadium blir utslaget uttalat. Skador på interna organ och blodkärl kan uppstå.

3. Uttryckt. Komplikationer uppträder på detta stadium. Patienter märker brott mot arbetet i muskuloskeletala systemet, hjärnan, blodkärlen.

Det finns sådana former av sjukdomen: akut, subakut och kronisk, var och en avviker från varandra.

Den akuta formen manifesteras av smärta i lederna och ökad svaghet, och därför utpekar patienter dagen då sjukdomen började utvecklas.

De första sextio dagarna av sjukdomen utvecklar en allmän klinisk bild av organskador. Om sjukdomen börjar utvecklas, då efter 1,5-2 år, kan patienten dö.

Subacut form av sjukdomen är svår att identifiera, eftersom det inte finns några uttalade symtom. Men det här är den vanligaste formen av sjukdomen. Fram till det ögonblick som organskador uppstår, tar det vanligtvis 1,5 år.

Den särdrag hos en kronisk sjukdom är att patienten under en längre tid störs av flera symtom på sjukdomen. Perioder med exacerbation är sällsynta och behandling kräver små doser av läkemedel.

De första tecknen på SLE och karakteristiska manifestationer

Systemisk lupus erythematosus, vars första tecken kommer att beskrivas nedan - en farlig sjukdom som behöver behandlas snabbt. När sjukdomen börjar utvecklas, liknar dess symptom katarraldiagnoser. De första tecknen på SLE är följande:

1. huvudvärk;
2. Svullna lymfkörtlar;
3. Svullnad i benen, påsar under ögonen;
4. Förändringar i nervsystemet;
5. feber;
6. Sömnstörning

Innan typiska yttre symptom uppstår, är frossa en särskiljande egenskap hos denna sjukdom. Han ger plats för överdriven svettning.

Ofta efter det kommer hudens manifestationer som kännetecknar lupus dermatit att vara med i sjukdomen.

Utslaget med lupus är lokaliserat på ansiktet, i näsan och kindbenen. Utslag med SLE röd eller rosa, och om du tittar på sin form, kommer du att märka fjärilvingarna. Utsprången uppträder på bröstet, armarna och nacken.

Egenskaper av utslaget följer:

• torr hud;
• nässelfeber;
• utseendet av vågar;
• vaga papulära element;
• utseende av blåsor och sår, ärr;
• allvarlig rodnad i huden när den utsätts för solljus.

Ett tecken på denna allvarliga sjukdom är vanlig håravfall. Patienterna har fullständig eller partiell skallighet, så detta symptom behöver behandling i tid.

SLE-behandling - droger och metoder

Tidig och patogenetisk behandling är viktig för denna sjukdom, den påverkar patientens allmänna hälsa.

Om vi ​​talar om den akuta formen av sjukdomen är behandlingen tillåten under överinseende av en läkare. Läkaren kan ordinera följande läkemedel (exempel på läkemedel ges i parentes):

• Glukokortikosteroider (Celeston).
• Hormonala och vitaminkomplex (Seton).
• Anti-inflammatoriska icke-steroida medel (delagil).
• Cytostatika (azathioprin).
• Medel av aminohalogengrupp (hydroxiklorokin).

Tips! Behandlingen utförs under överinseende av en specialist. Eftersom ett av de vanligaste sätten - aspirin, är farligt för patienten, dämpar läkemedlet blodpropp. Och med långvarig användning av icke-steroida läkemedel kan slemhinnan irriteras, mot bakgrund av vilka gastrit och sår ofta utvecklas.

Men det är inte alltid nödvändigt att behandla systemisk lupus erythematosus på sjukhuset. Och huset får följa de rekommendationer som doktorn föreskriver, om aktivitetsgraden av processen tillåter.

I följande fall krävs sjukhuspassning av patienten:

• regelbunden temperaturökning
• utseendet av neurologiska komplikationer;
• tillstånd som hotar människoliv: njursvikt, blödning, pneumonit;
• minskning av blodproppar.

Förutom drogerna "inuti" måste du använda salvor för extern användning. Det är inte nödvändigt att utesluta de procedurer som påverkar patientens allmänna tillstånd. Läkaren kan ordinera följande behandlingar för behandling:

• obkalyvanie sjuka ställen hormonala droger (lösning Akrihin).
• glukokortikosteroidsalva (Sinalar).
• kryoterapi.

Det är värt att notera att den gynnsamma prognosen för denna sjukdom kan ses när behandlingen påbörjas i tid. Diagnosen av SLE liknar dermatit, seborré, eksem.

Behandling av systemisk lupus erythematosus bör genomföras kurser på minst sex månader. För att förhindra komplikationer som leder till funktionshinder, bör patienten i tillägg till adekvat behandling följa följande rekommendationer:

• ge upp dåliga vanor
• börja äta rätt;
• ta tid för fysisk ansträngning
• observera psykologisk komfort och undvik stress.

Eftersom det är omöjligt att fullständigt återhämta sig från denna sjukdom, bör terapi riktas för att lindra symtomen på SLE och eliminera den inflammatoriska autoimmuna processen.

Komplikationer av lupus

Komplikationer av denna sjukdom är inte tillräckligt. Vissa av dem leder till funktionshinder, andra - till patientens död. Det verkar utslag på kroppen, men leder till katastrofala konsekvenser.

Komplikationer inkluderar följande villkor:

• vasculit i artärerna;
• hypertoni;
• leverskade;
• ateroskleros.

Faktum! Inkubationstiden för SLE hos patienter kan varas i månader och år - detta är den största faran med denna sjukdom.

Om sjukdomen uppträder hos gravida kvinnor leder det ofta till för tidig födsel eller missfall. Också bland komplikationerna är en förändring i patientens emotionella tillstånd.

Ändringar i humör observeras ofta i den kvinnliga hälften av mänskligheten, medan män tolererar sjukdom lättare. Komplikationer av den emotionella typen inkluderar följande:

• depression;
• epileptiska anfall
• neuroser.

Systemisk lupus erythematosus, vars prognos inte alltid är gynnsam, är en sällsynt sjukdom, och därför har orsakerna till sitt utseende ännu inte studerats. Det viktigaste är en komplex behandling och undvikande av provocerande faktorer.

Om en persons familj har diagnostiserats med denna sjukdom är det viktigt att engagera sig i förebyggande och försöka upprätthålla en hälsosam livsstil.

Sammanfattningsvis vill jag säga - denna sjukdom leder till funktionshinder, och till och med död hos patienten. Och därför, vid de första symptomen på systemisk lupus erythematosus, bör du inte skjuta upp besöket till läkaren. Diagnostik på ett tidigt stadium kan rädda huden, blodkärlen, musklerna och inre organen - avsevärt förlänga och förbättra livskvaliteten.

Lupus erythematosus

Denna sjukdom åtföljs av ett brott mot immunsystemet, vilket leder till inflammation i muskler, andra vävnader och organ. Lupus erythematosus uppträder med perioder av eftergift och exacerbation, medan sjukdomsutvecklingen är svår att förutsäga. under utvecklingen och framväxten av nya symtom leder sjukdomen till bildandet av ett eller flera organs misslyckande.

Vad är lupus erythematosus

Detta är en autoimmun patologi där njurar, blodkärl, bindväv och andra organ och system påverkas. Om människokroppen i det normala tillståndet producerar antikroppar som kan angripa främmande organismer som faller utanför, då i närvaro av en sjukdom producerar kroppen ett stort antal antikroppar mot kropparna och deras komponenter. Som ett resultat bildas en immunkomplex inflammatorisk process, vars utveckling leder till dysfunktion av olika delar av kroppen. Systemisk lupus påverkar inre och yttre organ, inklusive:

skäl

Etiologin hos systemisk lupus är fortfarande oklart. Läkare föreslår att orsaken till sjukdomen är virus (RNA, etc.). Dessutom är en riskfaktor för utveckling av patologi en ärftlig förutsättning för den. Kvinnor lider av lupus erythematosus ungefär 10 gånger oftare än män, på grund av deras hormoners särdrag (det finns en hög koncentration av östrogen i blodet). Orsaken till vilken sjukdomen uppträder mindre ofta hos män är den skyddande effekt som androgener (manliga könshormoner) har. Öka risken för SLE-burken:

• bakteriell infektion;
• tar mediciner
• virala skador.

Utvecklingsmekanism

Ett normalt fungerande immunsystem producerar ämnen för att bekämpa antigener av eventuella infektioner. I systemisk lupus förstör antikroppar medvetet sina egna celler i kroppen, medan de orsakar absolut disorganisering av bindväven. Patienterna visar som regel fibroidförändringar, men andra celler är mottagliga för mucoid svullnad. I de drabbade strukturella enheterna i huden förstörs kärnan.

Förutom skador på hudceller börjar plasma och lymfoida partiklar, histiocyter och neutrofiler ackumuleras i kärlens väggar. Immunkeller sätter sig omkring den förstörda kärnan, som kallas "rosette" fenomenet. Under inverkan av aggressiva komplex av antigener och antikroppar släpps lysosom enzymer som stimulerar inflammation och leder till skador på bindväven. Nya antigener med antikroppar (autoantikroppar) bildas från nedbrytningsprodukterna. Som en följd av kronisk inflammation sker vävnadsskleros.

Former av sjukdomen

Beroende på svårighetsgraden av patologiska symtom har systemisk sjukdom en viss klassificering. De kliniska sorterna av systemisk lupus erythematosus innefattar:

1. Akut form. I detta skede utvecklas sjukdomen kraftigt, och patientens allmänna tillstånd förvärras, medan han klagar över konstant trötthet, hög temperatur (upp till 40 grader), smärta, feber och muskelsmerter. Symtomatologi av sjukdomen utvecklas snabbt, och inom en månad påverkar alla vävnader och organ av en person. Prognosen för akut SLE är inte tröstande: ofta är patientens förväntad livslängd med en sådan diagnos inte längre än 2 år.
2. Subakut form. Från det ögonblick sjukdomen börjar och före symtomens början kan det ta mer än ett år. För denna typ av sjukdomskarakteristisk frekvent förändring av perioder av exacerbation och remission. Prognosen är gynnsam, och patientens tillstånd beror på den behandling som läkaren valt.
3. Kronisk. Sjukdomen är trög, symtomen har ett svagt uttryck, de inre organen är praktiskt taget intakta, så kroppen fungerar normalt. Trots den patologiska milde banan är det praktiskt taget omöjligt att bota det på detta stadium. Det enda som kan göras är att lindra tillståndet hos en person med hjälp av läkemedel vid försämring av SLE.

Det är nödvändigt att skilja hudsjukdomar relaterade till lupus erythematosus, men inte systemisk och inte ha en generaliserad lesion. Dessa patologier innefattar:

• discoid lupus (rött utslag på ansikte, huvud eller andra delar av kroppen, något förhöjd ovanför huden);
• drog lupus (inflammation i lederna, utslag, hög feber, båren smärta associerad med att ta droger, efter att ha gått ut, symptomen går bort);
• neonatal lupus (sällan uttryckt, påverkar den nyfödda om mamman har en sjukdom i immunsystemet, sjukdomen åtföljs av leveransavvikelser, hudutslag, hjärtsjukdom).

Hur manifesterar lupus

De viktigaste symptomen som uppträder i SLE inkluderar allvarlig trötthet, hudutslag och smärta i lederna. Med patologins progression blir problem med hjärtans arbete, nervsystemet, njurarna, lungorna och kärlen aktuella. Den kliniska bilden av sjukdomen är i varje enskilt fall individuell eftersom det beror på vilka organ som påverkas och vilken grad av skada de har.

På huden

Vävnadsskada vid sjukdomsuppkomsten förekommer hos cirka en fjärdedel av patienterna, hos 60-70% av patienterna med SLE, hudsyndrom är märkbart senare, och hos andra förekommer det inte alls. Som regel är kroppsdelar som är öppna för solen typiska för lokalisering av en lesion - ett ansikte (ett fjärilformat område: näsa, kinder), axlar, nacke. Skadorna liknar erytem (erythematosus), eftersom de uppträder av röda, skaliga plack. Längs kanterna på lesionerna är dilaterade kapillärer och områden med ett överskott / brist på pigment.

Förutom ansikts- och andra delar av kroppen utsatt för solljus, påverkar systemisk lupus hårbotten. I regel är denna manifestation lokaliserad i den tidiga regionen, medan håret faller ut på ett begränsat område av huvudet (lokal alopeci). Hos 30-60% av patienterna med SLE finns det en märkbar överkänslighet mot solljus (fotosensibilisering).

I njurarna

Mycket ofta påverkar lupus erythematosus njurarna: ungefär hälften av patienterna uppvisar skador på njurapparaten. Ett vanligt symptom på detta är närvaron av protein i urinen, cylindrarna och röda blodkroppar, som vanligtvis inte detekteras i början av sjukdomen. De huvudsakliga tecknen på att SLE har påverkat njurarna är:

• membranös nefrit;
• proliferativ glomerulonephritis.

I lederna

Reumatoid artrit diagnostiseras ofta med lupus: i 9 av 10 fall är det icke deformerande och icke-erosiv. Oftast påverkar sjukdomen knäskarv, fingrar, handleder. Dessutom utvecklar patienter med SLE ibland osteoporos (minskning i bentäthet). Ofta klagar patienter på muskelsmärta och muskelsvaghet. Immuninflammation behandlas med hormonläkemedel (kortikosteroider).

På slemhinnan

Sjukdomen manifesteras i munslemhinnan och nasofarynx i form av sår, vilket inte orsakar några smärtsamma förnimmelser. Slemhinnans nederlag är fast i 1 av 4 fall. För detta är karaktäristiskt:

• minskad pigmentering, röd läppmarginal (cheilit);
• sår i munnen / näsan, punktera blödningar.

På fartyg

Lupus erythematosus kan påverka alla hjärtets strukturer, inklusive endokardium, perikardium och myokardium, koronarkärl, ventiler. Skador på organets yttre foder uppträder dock oftare. Sjukdomar som kan komma från SLE:

• perikardit (inflammation i hjärtmuskulaturens serösa membran, manifesterad av tråkiga smärtor i bröstet);
• myokardit (inflammation i hjärtmuskeln, åtföljd av rytmförstöring, nervimpulser, akut / kroniskt organsvikt);
• dysfunktion av hjärtklaffar;
• skador på koronarkärlen (kan utvecklas i en tidig ålder hos patienter med SLE);
• skada på blodkärlens inre sida (med detta ökar risken för ateroskleros)
• skada på lymfkärlen (manifesterad av extremiteter och inre organ trombos, pannikulit - smärtsamma subkutana noder och reticularis - blåa fläckar som bildar gallermönstret).

På nervsystemet

Läkare föreslår att misslyckandet i centrala nervsystemet orsakas av skador på hjärnkärlen och bildandet av antikroppar mot neuroner - celler som är ansvariga för kroppens näring och skydd, liksom till immunceller (lymfocyter. Nyckeln tyder på att sjukdomen slog ner hjärnans nervösa strukturer - detta :

• psykos, paranoia, hallucinationer;
• migrän huvudvärk;
• Parkinsons sjukdom, chorea;
• depression, irritabilitet
• hjärtslag
• polyneurit, mononeurit, aseptisk typ-meningit;
• encefalopati;
• neuropati, myelopati, etc.

symptom

Systemisk sjukdom har en omfattande lista med symptom, med perioder av eftergift och komplikationer. Uppkomsten av patologi kan bli blixt eller gradvis. Symptomen på lupus beror på sjukdomsformen, och eftersom den hör till kategorin av patologier i flera organ kan de kliniska symptomen varieras. Icke-allvarliga former av SLE är begränsade endast till skador på huden eller lederna, mer allvarliga typer av sjukdomen åtföljs av andra manifestationer. De karakteristiska symtomen på sjukdomen inkluderar följande:

• svullna ögon, nedre extremiteterna;
• muskel / ledvärk
• svullna lymfkörtlar;
• spolning;
• ökad trötthet, svaghet;
• röd, liknande allergisk utslag i ansiktet;
• gratuitous feber;
• Blåa fingrar, händer, fötter efter stress, kontakt med kallt;
• alopeci;
• ömhet vid inandning (talar om skador på lungans lining);
• känslighet för solljus.

Första tecken

Tidiga symptom inkluderar temperatur, som varierar inom gränserna 38039 grader och kan bestå i flera månader. Därefter har patienten andra tecken på SLE, inklusive:

• artros av små / stora leder (det kan självständigt passera och återkomma med större intensitet);
• utslag i form av en fjäril på ansiktet, utslag förekommer på axlarna, bröstet;
• inflammation i de cervicala, axillära lymfkörtlarna;
• Vid allvarliga skador på kroppen lider inre organ - njurar, lever, hjärta, vilket återspeglas i brott mot deras arbete.

Hos barn

I en tidig ålder manifesteras lupus erythematosus av många symptom, som gradvis påverkar olika organ av barnet. Samtidigt kan läkare inte förutsäga vilket system som kommer att misslyckas nästa gång. De primära tecknen på patologi kan likna vanliga allergier eller dermatit; sådan patogenes av sjukdomen orsakar svårigheter vid diagnos. Symtom på SLE hos barn kan vara:

• dystrofi;
• hudförtunning, ljuskänslighet
• feber, åtföljd av kraftig svettning, frossa;
• allergiska utslag
• dermatit, som regel, lokaliseras först på kinderna, näsan (den har formen av vass utslag, blåsor, ödem, etc.);
• gemensamma smärtor;
• sköra naglar;
• nekros vid fingertopparna, handflatorna;
• alopeci, för att slutföra skallighet;
• konvulsioner;
• mentala störningar (nervositet, humörhet, etc.);
• stomatit som inte kan behandlas.

diagnostik

För att fastställa diagnosen använder läkare ett system som utvecklats av amerikanska reumatologer. För att bekräfta att patienten har lupus erythematosus måste patienten ha minst 4 av de 11 listade symptomen:

• erytem på fjärilformat ansikte;
• ljuskänslighet (pigmentering i ansiktet, förvärrat av exponering för solljus eller UV-strålning);
• discoid hudutslag (asymmetriska röda fläckar som skalar och spricker, med områden med hyperkeratos som har skarpa kanter);
• symptom på artrit
• sårbildning av munnhinnans mukor, näsa;
• störningar i centrala nervsystemet - psykos, irritabilitet, hysteri utan orsak, neurologiska patologier etc.;
• serös inflammation
• frekvent pyelonefrit, utseendet i proteinets urin, utvecklingen av njursvikt;
• falsk positiv analys av Wasserman, detektion av titrar av antigener och antikroppar i blodet;
• reduktion av blodplättar och lymfocyter i blodet, förändring av dess sammansättning;
• orimlig ökning av antinucleära antikroppar.

Specialisten gör den slutliga diagnosen endast om det finns fyra eller flera tecken från listan ovan. När domen är ifrågasatt riktas patienten till en smal, detaljerad undersökning. En stor roll i diagnosen SLE, doktorn tilldelar anamnese och studier av genetiska faktorer. Läkaren måste ta reda på vilka sjukdomar patienten haft under det senaste livet och hur de behandlades.

behandling

SLE är en kronisk typ sjukdom där fullständig härdning av patienten är omöjlig. Målen med terapi är att minska aktiviteten hos den patologiska processen, återställa och bevara funktionella förmågor hos det drabbade systemet / organen, förhindra exacerbationer för att uppnå en längre livslängd för patienter och förbättra livskvaliteten. Behandling av lupus inbegriper obligatoriskt intag av läkemedel, som läkaren ordinerar för varje patient individuellt beroende på kroppens egenskaper och sjukdomsfasen.

Patienterna är inlagda i de fall de har ett eller flera av följande kliniska manifestationer av sjukdomen:

• misstänkt stroke, hjärtinfarkt, allvarlig skada på centrala nervsystemet, lunginflammation;
• en temperaturökning över 38 grader under lång tid (feber kan inte elimineras med hjälp av antipyretiska medel);
• medvetenhetens depression
• en kraftig minskning av leukocyter i blodet;
• snabb utveckling av sjukdomssymptom.

När behovet uppstår hänvisas patienten till specialister som en kardiolog, nephrologist eller pulmonologist. Standardbehandling för SLE inkluderar:

• hormonbehandling (förskrivna läkemedel av glukokortikoidgruppen, till exempel Prednisolon, cyklofosfamid, etc.);
• antiinflammatoriska läkemedel (vanligtvis diklofenak i ampuller);
• antipyretika (baserat på paracetamol eller ibuprofen).

För att lindra avbränning, hudskalning, föreskriver läkaren hormonbaserade krämer och salvor till patienten. Särskild uppmärksamhet vid behandling av lupus erythematosus betalas för att upprätthålla patientens immunitet. Under remission föreskrivs patienten komplexa vitaminer, immunostimulanter och fysioterapeutiska manipuleringar. Läkemedel som stimulerar immunsystemets arbete, såsom azatioprin, tas endast under sjukdomsstopp, annars kan patientens tillstånd försämras dramatiskt.

Akut lupus erythematosus

Behandlingen måste börja på sjukhuset så snart som möjligt. Den terapeutiska kursen ska vara lång och konstant (utan avbrott). Under patologins aktiva fas ges glukokortikoider till patienter i stora doser, som börjar med 60 mg Prednisolon och ökar över 3 månader med ytterligare 35 mg. Minska volymen av drogen långsamt, flytta till piller. Efter individuellt tilldelad underhållsdos av läkemedlet (5-10 mg).

För att förhindra en överträdelse av mineralmetabolism, föreskrivs kaliumberedningar samtidigt med hormonbehandling (Panangin, kaliumacetatlösning etc.). Efter avslutad sjukdoms akuta fas utförs komplex behandling med kortikosteroider i reducerade eller underhållsdoser. Dessutom tar patienten aminokinolinläkemedel (1 tablett Delagin eller Plaquenil).

kronisk

Ju tidigare behandlingen börjar, desto större är risken för att patienten undviker irreversibla effekter i kroppen. Terapi av kronisk patologi innefattar nödvändigtvis att ta antiinflammatoriska läkemedel, läkemedel som undertrycker immunsystemet (immunosuppressiva) och kortikosteroidhormonala läkemedel. Dock uppnår endast hälften av patienterna framgång i behandlingen. I avsaknad av positiv dynamik utförs stamcellsterapi. I regel är autoimmun aggression då frånvarande.

Vad är farlig lupus erythematosus

Vissa patienter med en sådan diagnos utvecklar allvarliga komplikationer - arbetet i hjärtat, njurarna, lungorna, andra organ och system störs. Den farligaste sjukdomsformen är systemisk, vilket skadar även moderkakan under graviditeten, vilket leder till att fostret stannar eller dödsfallet. Autoantikroppar kan penetrera placentan och orsaka neonatal (medfödd) sjukdom hos nyfödda. I det här fallet framträder barnets hudsyndrom, som passerar efter 2-3 månader.

Hur många lever med lupus erythematosus

Tack vare moderna läkemedel kan patienterna leva i mer än 20 år efter diagnosen av sjukdomen. Utvecklingen av patologi sker vid olika hastigheter: hos vissa människor ökar symtomen gradvis gradvis, medan det ökar i andra. De flesta patienter fortsätter att leva sitt vanliga sätt att leva, men med en svår sjukdom är förmågan att arbeta förlorad på grund av svår ledsmärta, hög trötthet och CNS-störningar. Varaktigheten och livskvaliteten för SLE beror på svårighetsgraden av symtom på multipel organsvikt.

Symtom på systemisk lupus erythematosus

Systemisk lupus erythematosus (SLE) är en allvarlig sjukdom där sitt eget immunsystem uppfattar människokroppens celler som främmande. Som en följd av detta deponeras ett immunsvar mot dem och provar organskador. Eftersom immunsystemets element är närvarande i någon del av kroppen, kan nästan alla organ påverkas av lupus. Enligt statistiken utvecklas sjukdomen hos kvinnor i ca 90% av fallen. I de flesta fallen uppträder de första symtomen på sjukdomen mellan 15 och 25 år.

Många är intresserade av ursprunget till sjukdomsnamnet och hur har vargar det med det? Historien går tillbaka till den avlägsna medeltiden, när i Europa var det fortfarande möjligt att stöta på en vild varg och allvarligt lida vid ett sådant möte. Detta var särskilt sant för föraren, som ofta var tvungen att gå på tjänst när som helst på dygnet och i vilket väder som helst. När man attackerade dem försökte vargen bita in i den oskyddade delen av kroppen, vilket visade sig vara ansiktet (näsan och kinderna för att vara mer specifik). Senare kommer de viktigaste symptomen på sjukdomen att listas, och en av dem är lupus "fjäril" - hudskador i kindben och näsa.

Förutom systemisk lupus erythematosus finns det två processer: discoid och lupus erythematosus. Dessa begrepp bör inte identifieras, eftersom patologier skiljer sig från varandra både i deras kliniska manifestationer och i sannolikheten för allvarliga komplikationer.

Orsaker till systemisk lupus erythematosus

Hittills har läkare inte kunnat fastställa den exakta orsaken till utvecklingen av en så komplicerad sjukdom. Runt om i världen söker dussintals laboratorier ett svar på den här frågan, men de kan inte avgörande gå vidare.

• På grundval av de uppgifter som erhölls under samlingen av anamnese lyckades läkare konstatera att de flesta människor med lupus är sjuka som spenderar mycket tid i kyl eller värme. I de flesta fall beror detta på deras yrkesverksamhet. Till förmån för ultraviolett strålning (det innehåller solljus) säger det faktum att sjukdomen hos patienter ofta förvärras på sommaren.
• Ärftlig predisposition är faktiskt inte orsaken till sjukdomen. Detta är bara ett substrat på vilket andra faktorer senare ackumuleras. Det har dock visat sig att släktingar till personer som står inför detta problem har en högre risk att utveckla sjukdomen.
• Vissa författare hävdar att lupus är ett slags systemiskt svar från kroppens immunsystem till frekventa irritationer. Mikroorganismer, parasiter i mag-tarmkanalen, svampinfektioner, virus verkar som irriterande ämnen. Om en persons immunitet försvagas och ständigt utsätts för en negativ effekt ökar sannolikheten för en perverterad reaktion med avseende på deras celler och vävnader.
• Effekten av vissa aggressiva kemiska föreningar (nästan alltid patienten möter dem också på sin arbetsplats).

Vissa faktorer kan orsaka försämring av en person med systemisk lupus erythematosus eller provocera en annan förvärring av det:

• Rökning - En mycket dålig effekt på mikrovasculaturens blodkärl, som redan lider av SLE.
• Kvinnans mottagning av preparaten innehållande könshormoner i höga doser.
• Ett läkemedel kan inte bara orsaka utvecklingen av drog lupus, men också orsaka en försämring av SLE (kom ihåg, det är olika sjukdomar).

Patogenes av sjukdomen

Många patienter kan inte förstå de läkare som hävdar att deras eget immunförsvar plötsligt började attackera sin ägare. När allt kommer omkring, så långt från medicin vet man från skolan att immunsystemet är kroppens skydd.

Initialt misslyckas mekanismen för en reglerande funktion i människokroppen. Såsom redan nämnts ovan har orsakerna och mekanismen för denna speciella länk inte fastställts, och för närvarande kan läkare bara ange detta faktum. Som ett resultat visar vissa fraktioner av lymfocyter (detta är en blodcell) överdriven aktivitet och framkallar bildandet av stora proteinmolekyler - immunkomplex.

Vidare spridas samma komplex i hela kroppen och deponeras i olika vävnader, huvudsakligen väggarna i små kärl. Redan på bifogningsplatsen framkallar proteinmolekylerna frisättningen av enzymer från celler, som normalt är inneslutna i speciella mikroskopiska kapslar. Aggressiva enzymer utövar sin verkan och skadar kroppens normala vävnad, vilket medför många symptom som patienten söker hjälp av en läkare.

Symtom på systemisk lupus erythematosus

Som du kan se från föregående avsnitt sprids provokatorer av sjukdomen i hela kroppen med blodflöde. Detta föreslår att du kan förvänta dig skador på praktiskt taget vilket organ som helst.

Nonspecifika symptom

Först misstänker människor inte ens att de har utvecklat systemisk lupus på grund av att det manifesterar sig som följer:

• en ökning av kroppstemperatur som en person inte kan relatera till av någon anledning;
• muskelvärk och trötthet vid arbete
• huvudvärk och generell svaghet.

Det är uppenbart att sådana manifestationer är karakteristiska för nästan vilken sjukdom som helst och att de i synnerhet inte representerar något av värde för läkare. Däremot har sjukdomen fortfarande många symptom, som för enkelhets skyld delas in i grupper beroende på vilket organ eller organsystem som påverkas.

Hudens manifestationer

• Det klassiska symptomet av sjukdomen är den karakteristiska "lupusfjärilen". Det är en rodnad av huden och utslaget av utslag på det i kinderna, näsan, näsan. Trots det faktum att huden påverkas hos 65% av patienterna med SLE, observeras detta välkända symptom endast hos 30-50% av patienterna. Ofta hävdar kvinnor att denna rodnad är förknippad med spänning eller överhettning i solen.
• Utslag kan också hittas på kroppen och armarna.
• Något mindre ofta konstaterar en person håravfall och häckande alopeci.
• Utseendet av sår i munnen, vagina, näsa.
• På benen och armarna i de mest allvarliga fallen, lider huden så mycket att trofiska sår uppträder.
• Derivat av huden - hår och naglar kan också skadas som ett resultat av lupusprogressionen. Naglar blir sköra, och håret faller ut.

Manifestationer av muskuloskeletala systemet

I lupus lider bindväv mest av allt, vilket förekommer i relativt stora antal i lederna.

• De flesta patienter med SLE rapporterar smärta i lederna. I det här fallet är de små lederna i händerna och handlederna oftare och starkare drabbade.
• Betennandet i symmetriska leder, polyartrit, utvecklas mindre ofta.
• Till skillnad från reumatoid artrit, som mycket liknar skada i systemisk lupus erythematosus, uppträder inte benförstöring.
• Varje femte patient med ledskada utvecklar hans deformitet. Det dåliga är att denna förändring i form är permanent och kan bara elimineras med hjälp av kirurgisk ingrepp.
• Hos män är sjukdomen väldigt ofta uppenbarad av inflammation i den sacroiliaca leden. Samtidigt uppträder smärta i korsbenet och coccyx (något över skinkorna). Ett symptom kan störa en man ständigt och kan manifestera sig efter fysisk ansträngning i form av obehag och en känsla av tyngd.

Manifestationer av SLE från det hematopoietiska systemet

• En av de mest specifika och karakteristiska manifestationerna av lupus är utseendet av LE-celler i blodet (de kallas ibland lupus). Dessa är vita blodkroppar, inom vilka laboratoriearbetare vid hög förstoring upptäcker kärnorna i andra blodkroppar. Detta fenomen är en följd av felaktigt erkännande av egna celler som farliga och utomjordiska. Leukocyter får en signal för att förstöra dem, förstöra i delar och absorbera i sig själva.
• I hälften av patienterna avslöjar klinisk undersökning av blodet anemi, trombocytopeni och leukopeni. Detta är inte alltid en följd av sjukdomsprogressionen - ofta observeras denna effekt som ett resultat av sjukdoms medicinska terapi.

Manifestationer i hjärtat och stora blodkärl

• Vid någon del av patienterna under undersökningen upptäcker läkare perikardit, endokardit och myokardit.
• Under undersökningen upptäcker läkare inte ett smittsamt medel som kan utlösa utvecklingen av inflammatorisk hjärtsjukdom.
• Med sjukdomsprogressionen påverkas i de flesta fall mitral- eller tricuspidventiler.
• Systemisk lupus erythematosus, liksom många systemiska sjukdomar, ökar sannolikheten för att utveckla ateroskleros.

Nephrological manifestationer av SLE

• Lupus nefrit är en inflammatorisk sjukdom hos njurarna, där det glomerulära membranet förtjockas, fibrin deponeras och hyalinblodproppar bildas. I avsaknad av adekvat behandling kan patienten utveckla en bestående minskning av njurfunktionen. Sannolikheten för njursskador är högre vid akut och subakut sjukdom. Vid kronisk SLE utvecklar lupus nefritis mycket mindre ofta.
• Hematuri eller proteinuri, som inte åtföljs av smärta och stör inte personen. Ofta är detta den enda manifestationen av lupus från urinvägarna. Eftersom diagnosen SLE utförs i rätt tid och effektiv behandling börjar, utvecklas akut njursvikt endast i 5% av fallen.

Neurologiska och mentala abnormiteter

Sjukdomens progression kan framkalla sådana formidabla störningar i centrala nervsystemet, såsom encefalopati, anfall, känslighetsstörningar, cerebrovaskulär sjukdom. Det dåliga är att alla förändringar är ganska långvariga och svåra att korrigera.

Diagnos av systemisk lupus erythematosus

Baserat på all tillgänglig data identifierade läkare de vanligaste symptomen på lupus erythematosus. Några av dem är vanligare, andra är mindre vanliga. Om en person har 4 eller fler kriterier, oavsett hur länge de uppkom, görs en diagnos av systemisk lupus erythematosus. Dessa kriterier är följande:

• "Lupus fjäril" - ett utslag på kindbenen.
• Discoidutbrott.
• Ökad känslighet i huden mot solljus - ljuskänslighet. En person kan få utslag eller bara en uttalad rodnad.
• Sår i munets epitel.
• Inflammation av två eller flera perifera leder, utan involvering av benvävnad i processen.
• Inflammation av serösa membran - pleurisy eller perikardit.
• Utsöndring med urin per dag mer än 0,5 g protein eller cylindruri.
• Spasmer och psykos, andra neurologiska störningar.
• Hemolytisk anemi, en minskning av blodtalet hos leukocyter och blodplättar.
• Detektion av antikroppar mot sitt eget DNA och andra immunologiska abnormiteter.
• Ökning av ANT-titern.

Behandling av systemisk lupus erythematosus

Patienten måste inledningsvis stämma överens med att sjukdomen inte kan botas om några dagar, eller helt enkelt att ha en operation. Hittills är diagnosen inställd för livet, men du kan inte förtvivla. Korrekt utvald behandling tillåter dig att undvika exacerbationer och leda ett ganska fullt liv.

• Förberedelser med glukokortikoider - det är deras patienter som tar det regelbundet under hela livet. Initialt ställs dosen relativt stor - för att eliminera försämring och alla manifestationer. Efter att läkaren övervakat patientens tillstånd och sakta reducerar mängden läkemedel som tagits. Minsta dosen minskar signifikant sannolikheten för att patienten har biverkningar från hormonbehandling, vilket är ganska mycket.
• Cytotoxiska läkemedel.
• TNF-a-hämmare - en grupp läkemedel som blockerar verkan av proinflammatoriska enzymer i kroppen och kan lindra symtom på sjukdomen.
• Extrakorporeal avgiftning - avlägsnande av onormala blodkroppar och immunkomplex från kroppen genom mycket känslig filtrering.
• Pulserapi är användningen av imponerande doser av cytostatika eller hormoner, vilket gör att du snabbt kan bli av med de viktigaste symptomen på sjukdomen. Naturligtvis tar kursen en kort tid.
• Nonsteroidala antiinflammatoriska läkemedel.
• Behandling av sjukdomar som provar lupus - nefrit, artrit, etc.

Det är mycket viktigt att övervaka njurarnas tillstånd, eftersom det är lupusnefritis som är den vanligaste dödsorsaken hos patienter med systemisk lupus erythematosus.

Lupus erythematosus symptom och tecken | Hur man identifierar lupus erythematosus

Systemisk lupus erythematosus (SLE) är en systemisk inflammatorisk sjukdom med okänd etiologi, patogenetiskt associerad med framställning av autoantikroppar och immunkomplex som orsakar symtom på immune-inflammatorisk vävnadsskada och tecken på dysfunktion hos de inre organen. I denna artikel tittar vi på symptomen på systemisk lupus erythematosus och huvudskyltarna för systemisk lupus erythematosus hos människor. Hur man identifierar lupus erythematosus i diagnosen kommer du också att lära dig i vår artikel.

Symptom på lupus erythematosus

Vid akut eller vid exacerbation av symptom på lupus erythematosus observeras i regel konstitutionella symptom (svaghet, viktminskning, feber, anorexi, etc.).

Förekomst av lupus erythematosus symptom

Förekomsten av lupus erythematosus hos befolkningen är cirka 25-50 fall per 100 000 populationer. Symptom på lupus erythematosus utvecklas oftast hos kvinnor (10-20: 1) av reproduktiv ålder (20-40 år).

Orsaker till tecken på lupus erythematosus

Det antas att vissa mikroorganismer, giftiga ämnen och LC kan vara orsaken till utvecklingen av systemisk lupus erythematosus, men direkt bevis på deltagandet av något särskilt drag har ännu inte uppnåtts. Indirekt bevis på den etiologiska (eller "trigger") rollen för en virusinfektion är detekteringen hos patienter med systemisk lupus erythematosus serologiska tecken på infektion med Epstein-Barr-virus betydligt oftare än hos allmänheten. "molekylmimikryt" av virusproteiner och lupus-autoantigener (Sm, etc.), bakterie-DNA: s förmåga att stimulera syntesen av anti-nukleära autoantikroppar. Ultraviolett bestrålning stimulerar apoptos (programmerad död) av hudceller med lupus erythematosus. Detta leder till utseendet av vissa symptom på intracellulära autoantigener på membranet av "apoptotiska" celler, vilket därigenom inducerar utvecklingen av en autoimmun process i genetiskt predisponerade individer.

Genetiska faktorer för uppkomsten av lupus erythematosus symptom

De genetiska egenskapernas roll framgår av den stora överensstämmelsen med systemisk lupus erythematosus hos monozygot än hos dizygotiska tvillingar och prevalensen av SLE (5-12%) bland patienter i blodet av patienter. samband med den genetiskt bestämda bristen på individuella komplementkomplement (Ciq, C4, C2), polymorfism av Fc7R.11-gener - receptorer (nedsatt clearance av immunkomplex) och TNF-alfa. I allmänhet anses systemisk lupus erythematosus som en multifaktoriell polygen sjukdom, där genetiska faktorer är mer associerade med vissa kliniska och immunologiska varianter än med sjukdomen som helhet.

Tecken på lupus erythematosus

Tecken på hudskador med lupus erythematosus

Hudskador är en av de vanligaste kliniska tecknen på lupus erythematosus, som ofta utvecklas i debut av sjukdomen, har flera kliniska tecken. Discoid lesioner hyperemiska med kanter, infiltration av ärr atrofi och färgpigmenten i centrum, med ocklusion av huden folliklar och telangiectasias (lokal expansions av små kärl och kapillärer, generellt liknar formen av en asterisk) typiskt utvecklas i kronisk systemisk lupus erythematosus. Tecken på erytematös dermatit lokaliseras i ansiktet, nacken, bröstet ("decollete" -området), i området med stora leder. Karaktäristisk lokalisering av tecken på näsan och kinderna med bildandet av figuren "fjäril" (erytem på kinderna och i näsan bakom näsan).

Ljuskänslighet - ökad känslighet i huden för verkan av solstrålning, vanligen uttryckt av symtom som kännetecknar systemisk lupus erythematosus utslag på utsätts för solljus områden. Subakut kutan lupus erytematosus karakteriseras av tecken, utbredd anulyarnymi foci bildande polycykliska fläckar på ansikte, bröst, hals, armar och ben med telangiektasi och hyperpigmentering, liknar hudförändring ibland symptomen av psoriasis. Alopeci kan vara ett tecken på lupus erythematosus. Hårförlust kan generaliseras eller brännas.

Andra tecken på hudskador i lupus erythematosus: panniculitis (inflammation i den subkutana vävnaden), olika manifestationer av kutan vaskulit (purpura, urtikaria, periungual eller subunguala microinfarcts), livedo reticularis - förgrenings mesh liknande blåaktig-lila fläckar på lemmen huden, ibland av bålen och övre extremiteter, associerad med blodstagnation i dilaterade ytliga kapillärer eller med venule mikrotrombos (ett tecken på antifosfolipid syndrom).

Symptom på slemhinneskador av systemisk lupus erythematosus

mukosal nederlag på heylitom lupus erythematosus representerad (congestive hyperemi röd kant med täta torra skalor, skorpor eller ibland med erosioner, med resultatet av atrofi) och smärtfria erosioner på munslemhinnan (vanligtvis på taket av munnen).

Lesioner av leder och senor av systemisk lupus erythematosus - tecken

Skadorna i lederna och senorna har följande särdrag:

• Artralgi utvecklas hos 100% av patienterna med lupus erythematosus. Smärtaintensiteten är ofta inte förenlig med yttre tecken.
• När smärtan i höft eller axelleder bör ha i åtanke möjligheten till avaskulär nekros symptom i samband med både glukokortikoid terapi och vaskulära lesioner, som levererar lårbenshuvudet (vaskulit, trombos i antifosfolipidsyndrom bakgrunden).
• Symptom på lupus artrit är symmetrisk (mindre vanligt asymmetrisk) icke-erosiv polyartrit, som oftast är lokaliserad i de små lederna i händer, handled och knäskarv.
• Kronisk lupus artrit (Jakko syndrom) åtföljs av utveckling av resistenta stammar och tecken kontrakturer som liknar de i reumatoid artrit, är förknippad med skador på de ligament och senor, och inte med erosiv artrit.

Tecken på muskelskador med systemisk lupus erythematosus

Muskelsvårigheter uppträder i form av myalgi och / eller proximal muskelsvaghet (som i polymyosit), mindre ofta i form av myastheniasyndrom med tecken på lupus erythematosus.

Symptom på lungsjukdomar med lupus erythematosus

Lungens nederlag med lupus erythematosus representeras av följande kliniska egenskaper:

• Pleurisy, torr eller effusiv, ofta bilateral, utvecklas i 50-80% av fallen. När torr pleurisy hör ofta ljudet av pleural friktion. Pleurisy kan förekomma både isolerat och i kombination med perikardit.
• Lupus pneumonit manifesterade symtom: andnöd som sker med lite fysisk ansträngning, smärta under andning, försämrad andning, inte låta knastrar i den nedre lungan. När X-ray uppvisar symptom på högt anseende membran amplifiering pulmonell mönster fokal-mesh deformation pulmonell mönster i de nedre och mellersta delarna av lungorna, symmetriska fokala skuggor i kombination med mono- eller bilaterala discoid atelectases.

Mycket sällan utvecklas tecken på lunghypertension, vanligtvis som ett resultat av återkommande lungemboli med antifosfosipid syndrom.

Symtom på hjärtsjukdomar med systemisk lupus erythematosus

Tecken på hjärtskador åtföljs av involvering av alla dess membraner, men oftast perikardiet. Perikardit (vanligtvis lim) utvecklas hos cirka 20% av patienterna med symptom på lupus erythematosus, vilket leder till bildning av vidhäftningar. Mycket sällan förekommer exudativ perikardit, vilket kan leda till tecken på hjärt-tamponad. Symtom på myokardit utvecklas vanligen med signifikant lupus erythematosusaktivitet, som uppträder av arytmier och ledningsstörningar, sällan av hjärtsvikt. Nederlag endokardium med SLE åtföljes av förtjockning av mitral, aortaklaffen sällan vanligen asymtomatisk (vanligtvis finns endast i ekokardiografi). Symtom på hemodynamiskt signifikanta hjärtfel är mycket sällsynta. För närvarande betraktas utvecklingen av tecken på ventrikulära lesioner som karakteristiska symptom på antifosfolipid syndromet.

Vid akut under lupus symptom kan utveckla kranskärls vaskulit (coronaritis) och även hjärtinfarkt. Men den främsta orsaken till hjärt-kärlsjukdomar i SLE - aterotrombos i samband med störningar av lipidmetabolismen vid behandling av glukokortikoid, nefrotiskt syndrom eller antifosfolipidsyndrom.

Symtom på njurskador med systemisk lupus erythematosus

De kliniska tecknen på lupusnefrit är extremt olika, allt från uthållig oexpressad proteinuri till snabbt progressiv glomerulonephritis. Enligt WHO-klassificeringen identifieras följande morfologiska typer av lupusnefrit. Det finns en bestämd koppling mellan den morfologiska klassen och de kliniska symptomen på lupusnefrit.

Nederlaget i matsmältningssystemet systemiska lupus erythematosus - tecken

Tecken på gastrointestinala skador är möjliga under hela sin längd men kommer sällan fram i klinisk bild av sjukdomen. Beskrivs utvecklingen av matstrupen dilatation och nedsatt hans motorik, gastropati (i samband med att ta NSAID), leverförstoring, mycket sällan - vaskulit (mot bakgrund av exacerbation) eller trombos (i antifosfolipidsyndrom) mesenteriska fartyg, akut pankreatit.

Symtom på nervsystemet skador på systemisk lupus erythematosus

Nersystemets nederlag utvecklas hos de allra flesta patienter med tecken på lupus erythematosus. Eftersom praktiskt taget alla avdelningar i nervsystemet är involverade i den patologiska processen kan patienter med tecken på lupus erythematosus utveckla en rad neurologiska störningar. Huvudvärk, oftast migrän karaktär, resistent mot icke-narkotiska och narkotiska smärtstillande medel med, ofta i kombination med andra neurologiska och psykiatriska symptom av lupus, förekommer oftare hos patienter med antifosfolipidsyndrom.

Beslag med systemisk lupus erythematosus - tecken

• Kranialnervenhet (inklusive optiska nerver med utveckling av synskador).
• Akut kränkningar av hjärncirkulationen (inklusive stroke), transversell myelit (sällan), chorea utvecklas vanligen med antifosfolipid syndrom.
• Polynuropati (symmetrisk känslig eller motorisk), multipel mononeuropati (sällsynt), Guillain-Barré syndrom (mycket sällsynt).
• En attack av akut psykos kan orsakas både direkt av systemisk lupus erythematosus och genom behandling med stora doser glukokortikoider.
• Organiskt hjärnans syndrom kännetecknas av känslomässig labilitet, episoder av depression, minnesförlust, demens.

Tecken på lesion av det retikuloendoteliala systemet av systemisk lupus erythematosus

Lesionen av retikuloendotelialsystemet manifesteras oftast av tecken på lymfadenopati, som är korrelerad med lupus erythematosusaktiviteten.

Hur identifierar du lupus erythematosus?

Patogenesen för symtom på lupus orsakade av flera närbesläktade mekanismer :. Polyklonala (B-cell), den senaste Ag-specifika (T-cell) aktivering av immundefekter av lymfocyt apoptos, etc. På den roll av Ag-specifika mekanismer visas av det faktum att symptomen på lupus erythematosus endast cirka 40 av mer än 2000 potentiellt auto-antigencelliga komponenter produceras av autoantikroppar. Bortsett från DNA viktigast ur synpunkten immunpatogenes lupus autoantigener - (. Nukleosomen, RNP och så vidare) intracellulära multivalenta nukleoprotein komplex. Deras höga immunogenicitet beror på förmågan att tvärbinda receptorer för B-lymfocyter och ackumulera på ytan av "apoptotiska" celler. Kännetecknen för olika defekter immunreglering, kännetecknad av hyperproduktion symptom Th2-typ cytokiner (IL-6, IL-4 och IL-10) - autokrina faktorer, aktivering av B-lymfocyter som syntetiserar antinukleär autoantikropp.

Effektmekanismer för bestämning av lupus erythematosus

Effektmekanismer som bestämmer skador på interna organ är huvudsakligen associerade med humoral (syntes av antinucleär AT) och inte med cellulära immunresponser. Utvecklingen av lupusnefritis med symptom på lupus erythematosus är inte bara associerad med deponeringen av CEC (som i vissa former av systemisk vaskulit) utan också med lokal bildning av immunkomplex i vävnaderna. Symtom på systemisk immuninflammation i lupus erythematosus kan associeras med cytokinberoende (IL-1 och TNF-alfa) endotelskada, aktivering av leukocyter och komplementssystemet. Man tror att den sistnämnda mekanismen är särskilt viktig i skador på organ som är otillgängliga för immunkomplex (till exempel centrala nervsystemet).

Vid utveckling av tecken på trombotiska störningar är AT till fosfolipider viktiga. Dessa AT binder till fosfolipider i närvaro av en "koaktor" (beta2-glykoprotein I, ett fosfolipidbindande protein med antikoagulerande aktivitet). AT för att reagera med fosfolipider "neoantigenom" uttrycker interaktionen av fosfolipid av biomembran komponenter endotelceller, blodplättar och neutrofiler och beta2-glykoprotein I med lupus erytematosus. Detta leder till undertryckning av syntesen av antikoagulant (prostacyklin, antitrombin III, till bilaga V et al.) Och ökad formationsegenskaper prokoagulerande (tromboxan, vävnadsfaktor, trombocytaktiverande faktor, etc.) medlare inducerar endotelial aktivering (expression av adhesionsmolekyler), och blodplättar, vilket orsakar symptom på neutrofil degranulering.

Hur man identifierar könshormoner i systemisk lupus erythematosus

Eftersom symtomen på lupus erythematosus utvecklas främst hos kvinnor av reproduktiv ålder är det ingen tvekan om den viktiga rollen som hormonella regleringsstörningar i patogenesen av sjukdomen. I systemisk lupus erythematosus finns det tecken på överskott östrogen och prolaktin, vilket stimulerar immunsvaret och en brist på androgener, som har immunosuppressiv aktivitet. Det är anmärkningsvärt att östrogener har förmågan att stimulera syntesen av Tn2-cytokiner.

Patomorfologi av lupus erythematosus

Hur man bestämmer hematoxylinkroppar och LE-celler i lupus erythematosus

I samband med skador på bindväven bestämmer tecknen på amorfa massor av kärnämne, färgade med hematoxylin i en lilablå färg (hematoxylinkroppar). Neutrofiler som sväljer sådana kroppar in vitro kallas LE-celler.

Symptom på fibrinoid nekros vid lupus erythematosus symptom

Immunkomplex i bindväv- och kärlväggarna, som består av DNA, AT till DNA och komplementkomponenter, färgas (som fibrin) med eosin, bildande en bild av fibrinoidnekros i lupus erythematosus.

Milt med lupus erythematosus. I mjälten hos mjälten hos patienter med lupus erythematosus observeras karaktäristiska tecken på perivaskulära koncentriska kollagenavfall (fenomenet "bulbous peel").

Hud med symptom på lupus erythematosus. I huden observeras ofta tecken på icke-specifik lymfocytisk infiltration. I mer allvarliga fall finns deponering av Ig, komponenterna i komplement och nekros förekommer i området för den dermoepidermala korsningen. Inom klassiska discoidställen finns tecken på follikelpluggar (blockering av folliklarnas mun med keratiska massor), hyperkeratos och atrofi hos epidermis. Väggarna på de små kärnen i huden med lupus erythematosus är också skadade.

Njur med symptom på lupus erythematosus. Förändringar i njurarna är ett klassiskt symptom på immunokomplex glomerulonefrit. Deponeringar av immunkomplex i njurarna kan orsaka olika inflammatoriska förändringar. Huvudskylten på njurskador i systemisk lupus erythematosus är en periodisk förändring av den histologiska bilden av glomerulonefrit, beroende på sjukdomsaktiviteten eller behandlingen. En immunologisk undersökning i glomeruli avslöjar ofta IgG, SZ, fibrin och mer sällan IgM och IgA, ensamt eller i kombination. Patogenomoniska tecken på lupusglomerulonephritis anses vara intraendoteliala virusliknande inklusioner i glomerulära kapillärer som liknar myxovirus.

• Ett tecken på mesangial och mesangiokapillär glomerulonefrit (orsakad av deponering av Ig) anses vara den vanligaste njursjukan i lupus erythematosus.
• Fokal proliferativ glomerulonephritis kännetecknas av involvering av endast glomerulära segment i mindre än 50% glomeruli.
• Diffus proliferativ glomerulonephritis uppträder med cellproliferation av de flesta glomerulära segmenten i mer än 50% av glomeruli för symptom på lupus erythematosus.
• Membranös glomerulonefrit är en konsekvens av deponering av Ig i epitel och perifer kapillärslingor utan proliferation av glomerulära celler, även om det hos vissa patienter finns kombinationer av proliferativa och membranförändringar.
• Tubulo-interstitial nefritis. Tubulo-interstitiella lesioner kombineras med de som beskrivits ovan, men inte isolerade med symptom på lupus erythematosus.
• CNS. För CNS är de mest typiska symptomen på perivaskulära inflammatoriska förändringar i blodkärlen i medel kaliber (även om det kan leda till kärl kaliber) och microinfarcts microbleeds inte alltid korrelerar med resultaten på CT, MRI och neurologisk undersökning.
• Leder och muskler Symtom uppstår ofta med lupus erythematosus - ospecificerad synovit och lymfocytisk muskelinfiltration.
• Endokardiet. Abakteriell endokardit uppträder ofta, vilket är asymptomatiskt i de flesta fall.

Systemisk lupus erythematosus

Akut för lupus karakteriseras av plötslig symptom som en kraftig temperaturhöjning (ofta till febervärden) snabb lesion många inre organ, inklusive njurar, och signifikant immunologisk aktivitet (höga titrar av antinukleär faktor AT och DNA). Den subakutiska banan av lupus erythematosus kännetecknas av tecken: återkommande exacerbationer av sjukdomen, inte så uttalad som i den akuta kursen och utveckling av njurskador under sjukdomsårets första år.

Kronisk lupus erytematosus karakteriseras av symtom lång dominans av en eller flera symptom, såsom diskoid hudlesion, polyartrit, hematologiska störningar (trombocytopeni et al.), Raynauds fenomen, en liten proteinuri, epileptiforma anfall. Speciellt kännetecknas av kronisk kurs med en kombination av lupus erythematosus och antifosfolipid syndrom.

Aktivitetssymptom av lupus erythematosus

Aktivitet - svårighetsgraden av potentiellt reversibel immuno-inflammatorisk skada på interna organ, som bestämmer arten av terapi hos en viss patient med lupus erythematosus. Aktiviteten ska särskiljas från "svårighetsgraden", den senare anses vara en kombination av irreversibla symtom, potentiellt livshotande för patienten. För att bestämma aktiviteten hos systemisk lupus erythematosus har många kriterier föreslagits. Ryssland använder traditionellt en indelning för tre grader av lupus erythematosus aktivitet. Nackdelen med denna separation är bristen på kvantitativa egenskaper hos bidraget av var och en av tecknen till den totala sjukdomsaktiviteten.

Diagnos av systemisk lupus erythematosus

Många laboratorieindikatorer är bland diagnostiska kriterier för lupus erythematosus, men patognomonala laboratorieändringar saknas.

Fullständigt blodantal för symptom på lupus erythematosus

Ett allmänt blodprov kan upptäcka följande symptom på lupus erythematosus:

• Ökad ESR utvecklas ofta med systemisk lupus erythematosus, men svag korrelerar med sjukdomsaktivitet. ESR kan ligga inom det normala området hos patienter med hög aktivitet och öka under remission. En oförklarlig ökning av ESR kan bero på en samlad infektionssjukdom.
• Leukopeni (vanligtvis lymfopeni) är associerad med lupus erythematosus aktivitet.
• Hypokromisk anemi är förknippad med kronisk inflammation, latent gastrisk blödning och användningen av vissa läkemedel. Ibland observeras autoimmun hemolytisk anemi (AIGA) med en positiv Coombs-reaktion.
• Trombocytopeni utvecklas vanligtvis hos patienter med ett antifosfolipid symptom, autoimmun trombocytopeni är mycket sällan associerad med syntesen av AT till blodplättar.

Allmän urinanalys för tecken på lupus erythematosus

I den allmänna analysen av urin för lupus erythematosus detekteras proteinuri, hematuri, leukocyturi, vars svårighetsgrad beror på den kliniska och morfologiska varianten av lupusnefrit.

Biokemiska blodprov för lupus erythematosus symptom

Förändringar i biokemiska parametrar är inte specifika och beror på den rådande skada på de inre organen under olika perioder av sjukdomen. En ökning av CRP är inte karakteristisk och i de flesta fall på grund av saminfektion.

Bestämning av lupus erythematosus med hjälp av immunologisk forskning

Antinucleärt (ANF) eller antinucleärt symptom är en heterogen population av autoantikroppar som reagerar med olika komponenter i cellkärnan. ANF ​​bestäms av indirekt immunofluorescens med användning av kryostatpartier av levern hos laboratoriedjur eller humana epithelialtumörcellinjer (till exempel HEP-2-celler). Användningen av den senare i lupus erythematosus är att föredra, eftersom det medger att öka känsligheten hos metoden. ANF ​​detekteras hos 95% av patienterna med systemisk lupus erythematosus vanligen i högt titer, och dess frånvaro i överväldigande majoriteten av fallen vittnar mot diagnosen SLE. Naturen av nukleär immunofluorescens i viss utsträckning återspeglar specificiteten hos olika typer av anti-nukleär AT. När tecken på lupus erythematosus vanligen förekommer homogena (AT till DNA, histon), mindre ofta - perifer (AT till DNA) eller speckled (AT till Sm, Ro / La ribocunleoprotein) immunofluorescens. För att bestämma autoantikroppar mot vissa kärn- och cytoplasmatiska autoantigener, används olika immunologiska metoder (enzymimmunanalys, radioimmunologisk, immunoblottning, immunutfällning).

AT till dubbelsträngat DNA (60-90%) är relativt specifikt för SLE, vilket ökar deras koncentration korreleras med sjukdomsaktivitet och utvecklingen av lupusnefrit. AT till histoner är en mer karakteristisk egenskap för droglupus än för systemisk lupus erythematosus. AT till små nukleära ribonukleoproteiner finns ofta hos patienter med kronisk lupus erythematosus. AT till Sm är mycket specifika för lupus erythematosus, men finns endast i 10-30% fall av SLE. Om AT till RQ / SS-A är associerad med lymfopeni, trombocytopeni, fotodermatit, lungfibros, Sjögrens syndrom. o AT till La / SS-B finns ofta tillsammans med AT till Ro, men deras kliniska betydelse är oklart.

Andra immunologiska tester för bestämning av lupus erythematosus är sämre i diagnostisk betydelse än de som beskrivits ovan. LE-celler (leukocyter, fagocytiskt nukleärt material), CIC, detekteras reumatoida faktorer. Hos patienter med tecken på lupusnefritis observeras en minskning av den totala hemolytiska aktiviteten hos komplementet (CH50) och dess individuella komponenter (C3 och C4), vilket kan bero på gendefekter. Laboratoriediagnos av ett antiphospholipid-symptom är baserat på bestämning av lupus-antikoagulantia med användning av funktionella test och AT till kardiolipin med användning av en enzymimmunanalysmetod. I allmänhet har den första metoden för bestämning av lupus erythematosus större specificitet och den andra större känsligheten. Med utvecklingen av de kliniska symtomen på antifosfolipidsyndromet är AT till kardiolinin av IgG-klassen bäst korrelerad, särskilt om de detekteras i höga titrar. Lupus antikoagulantia och AT till kardiolipin återfinns hos 30-40 och 40-50% av patienter med lupus erythematosus. I närvaro av antifosfolipid AT är risken att utveckla tecken på trombos 40%, medan risken för att utveckla trombos inte överstiger 15% i sin frånvaro. En metod har utvecklats för att bestämma AT som reagerar med beta2-glykoprotein I, en ökning i deras koncentration korrelerar bättre med utvecklingen av trombos än koncentrationen av AT mot kardiolipin. Antiphospholipidsyndromets grad, svårighetsgraden och förekomsten av trombotiska komplikationer i de flesta fall korrelerar inte med förändringar i titrarna av antifosfolipid AT.

Särskilda studier av systemisk lupus erythematosus för att bestämma

En njurebiopsi används för att bestämma den morfologiska varianten av symptomen på lupusnefrit, vilket är särskilt viktigt för att identifiera patienter som behöver aggressiv cytotoxisk behandling. Bröströntgen och ekkokardiografi är standardundersökningar av alla patienter med symptom på lupus erythematosus för att upptäcka tecken på lung- och hjärtskador (perikardit, hjärtsjukdom). CT-skanning av hjärnan och MR kan upptäcka patologiska förändringar hos patienter med CNS-skada vid lupus erythematosus.

Diagnostiska kriterier för lupus erythematosus American Rheumatological Association

De vanligaste kriterierna för att diagnostisera lupus erythematosus symptom är kriterier för American Rheumatological Association. En tillförlitlig diagnos av systemisk lupus erythematosus anses om det finns 4 eller fler kriterier. Känsligheten för kriterierna är 96%, specificiteten är 96%. Att ha ett mindre antal kriterier utesluter inte diagnosen lupus erythematosus. Till exempel, en ung kvinna med en klassisk "fjäril" eller jade, där ANF och AT har dubbelsträngat DNA (3 kriterier) detekteras i serum, är diagnosen systemisk lupus erythematosus utan tvekan. Samtidigt är diagnosen lupus osannolik i avsaknad av ANF, och i de fall där patienterna bara finns tecken på ANF utan kliniska symtom och laboratorie ändrar typiskt för systemisk lupus erythematosus.

• Fast erytem (platt eller upphöjd), som har en tendens att spridas till nasolabialområdet.
• Erytematösa upphöjda plack med intilliggande vågar och follikelpluggar; på gamla skador kan vara atrofiska ärr
• Hudutslag som härrör från exponering av solljus till huden (i historien eller som övervakas av en läkare)
• Ulceration i munnen eller nasofarynx, vanligtvis smärtfri (måste registreras av läkaren)
• Icke-erosiv artrit av 2 eller fler perifera leder, manifesterad av ömhet, svullnad och effusion i lupus erythematosus
• Pleurisy: pleural pain, pleural friktionsbuller och / eller närvaro av pleurala effusion; perikardit, dokumenterad genom ekkokardiografi eller det perikardiella friktionsbullet som hörs av läkaren
• Persistent proteinuri mer än 0,5 g / dag eller cylindrar (erytrocyt, rörformigt, granulärt, blandat), hematuri
• Beslag - i avsaknad av medicinering eller metaboliska störningar (uremi, ketoacidos, elektrolytubalans); psykos - i avsaknad av medicinerings- eller elektrolytproblem
• Anti-DNA: AT till nativt DNA i förhöjd titer; anti-Sm: AT till nukleär Sm-Ar; detektion av antifosfolipid AT, baserat på förhöjt serum IgG eller IgM-AT till kardiolipin; detektion av lupuskoagulant; von Wassermanns falska positiva reaktion i minst 6 månader med en bekräftad frånvaro av syfilis med användning av den bleka treponema-immobiliseringsreaktionen och absorptionstestet för treponemal AT-fluorescens
• Ökning av ichtitra, detekterat genom immunofluorescensmetod eller liknande metod, i avsaknad av administrering av läkemedel som orsakar tecken på lupusliknande syndrom.

Diagnostiska kriterier för tillförlitligt antifosfolipid symptom i systemisk lupus erythematosus

För diagnosen "pålitligt antifosfolipidsyndrom" krävs minst 1 klinisk och 1 laboratoriekriterium.

Kliniska kriterier för bestämning av lupus erythematosus

Tecken på vaskulär trombos

Ett eller flera episoder av arteriell, venös trombos eller trombos av små kärl som ger något organ och vävnad. Med undantag för ytlig venetrombos måste trombos bekräftas med röntgen- eller dopplerangiografi eller morfologiskt. Med morfologisk bekräftelse bör tecken på trombos observeras i avsaknad av markerad inflammatorisk infiltrering av kärlväggen.

Obstetrisk patologi av lupus erythematosus symptom

En eller flera fall av oförklarliga dödsfall i en morfologiskt normal foster före 10 månaders dräktighet, eller en eller flera tidig död episoder morfologiskt normal foster före 34: e graviditetsveckan på grund av svår havandeskapsförgiftning eller eklampsi eller svår placenta insufficiens, eller tre eller flera oförklarade episoder av serie utveckla spontana aborter upp till 10 veckors graviditet med undantag av anatomiska och hormonella störningar i moder och kromosomala störningar hos moder och pappa.

Laboratoriekriterier för systemisk lupus erythematosus

AT till kardiolipin IgG eller IgM, detekteras i serum i medium eller höga titrar av minst 2 gånger inom 6 veckor, såsom bestäms genom den standardiserade enzymimmunanalysmetod för att bestämma beta2-glikoproteinzavisimye AT. Lupus antikoagulant detekterades i plasma minst 2 gånger inom 6 veckor med en standardiserad metod. För diagnosen "pålitligt antifosfolipidsyndrom" är minst 1 kliniskt och 1 laboratoriesymtom nödvändigt.

Kliniska och immunologiska varianter av systemisk lupus erythematosus

Med tecken på lupus erythematosus, som började efter 50 år (6-12%), observeras vanligare sjukdomsförloppet än vid debut i ung ålder. Den kliniska bilden domineras av konstitutionella symptom av lupus, ledsjukdom (oftast stora), lungorna (lunginflammation med atelektas, lungfibros), Sjögrens syndrom, i laboratorium vid studiens DNA upptäcks sällan AT till Ro - är mer benägna än yngre patienter.

Neonatal lupus kan utvecklas hos nyfödda från mödrar med tecken på lupus erythematosus, eller från friska mödrar i sera som det finns till RQ eller ribonukleoprotein. Kliniska symptom på lupus erythematosus (erytematös utslag, fullständig AV-blockad av hjärtat och andra tecken på systemisk lupus erythematosus) utvecklas flera veckor eller månader efter födseln. Subakut kutan lupus erythematosus kännetecknas av symtom på vanligt ljuskänslig scaly papulosquamous (psoriasiform) eller anulär polycykliska plack. ANF ​​är ofta frånvarande, men med en signifikant frekvens (70%) hittar AT till RQ.

Differentiell diagnos av lupus erythematosus symptom

Differentiell diagnos av systemisk lupus erythematosus är ofta ett svårt problem. Det finns minst 40 sjukdomar som liknar symptomen på systemisk lupus erythematosus, speciellt i debut av sjukdomen. Oftast den differentiella diagnosen av systemisk lupus erythematosus som utförs med andra reumatiska sjukdomar (symptom: Sjögrens syndrom, symptom på primär antifosfolipid syndrom, idiopatisk trombocytopenisk purpura, drog erythematosus, tidig reumatoid artrit, juvenil kronisk artrit, systemisk vaskulit), infektionssjukdomar (Lyme sjukdom, tuberkulos, sekundär syfilis, infektiös mononulos, hepatit B, HIV-infektion), såväl som med kronisk aktiv hepatit, lymfoproliferativ tumörer, paraneoplastiska syndrom, sarkoidos, inflammatorisk tarmsjukdom.

I akuta och subakuta symptom på systemisk lupus erythematosus flödet snabbt utveckla systemisk misslyckande inre organ och förändringar i egenskaperna hos laboratoriet, i sådana fall, är inte svårt diagnosen av systemisk lupus erythematosus. I dessa fall är det dock nödvändigt att utesluta en infektionssjukdom (särskilt Lyme-sjukdomen och bakteriell endokardit, särskilt eftersom i dessa fall kan en ökning av ANF-titrar uppträda).

Hos många patienter med kronisk monosymptomatisk kollision av systemisk lupus erythematosus görs den slutliga diagnosen endast under långvarig uppföljning. I fall där det finns rimliga skäl att anta debuten av systemisk lupus erythematosus kan empiriska relativt låga-toxiska läkemedel, såsom hydroxiklorokin under 6-8 månader, eller till och med en kort kur av glukokortikoid-terapi i små eller måttliga doser under strikt kliniska och laboratoriekontroll.